Pediatrics nephrology. Manual. (M.S. Ignatova (ed.))


F.I. Rusnak

Руководство написано коллективом ведущих нефрологов, представляющих научно-исследовательские, учебные и лечебные учреждения России, основу которых составляют сотрудники ФГУ “МНИИ педиатрии и детской хирургии” Росмедтехнологий.

На руководстве “Детская нефрология” выросло несколько поколений врачей-педиатров и действительно выдержало проверку временем. Оно являлось и поныне остается настольной книгой для студентов медицинских вузов, практических врачей России и стран СНГ. Авторам руководства удалось
выразительно, целостно, глубоко довести до читателя непростые истины детской нефрологии. Его настоящее издание посвящено выдающему ученому, педиатру, генетику, патофизиологу Ю.Е. Вельтищеву, соавтору предыдущих изданий.

В предисловии указано, что 3-е издание является руководством, переработанным и значительно дополненным современными достижениями в диагностике, патогенезе, лечении и предупреждении ранней инвалидизации болезней почек.

В части I (“Современные представления о болезнях органов мочевой системы и физиологии почек”) авторы приводят данные об истории педиатрической нефрологии; современном взгляде на заболевания почек у детей (М.С. Игнатова); особенностях физиологии почек у детей (Ю.В. Наточин); значении генетики и протеиномики в нефрологии детского возраста (М.С. Игнатова); роли неблагоприятных этиологических факторов в развитии нефропатий у детей (М.С. Игнатова); участии вирусных инфекций в болезнях почек (В.В. Длин).

Вторая часть руководства посвящена методам обследования, синдромам и классификации болезней органов мочевой системы. М.С. Игнатовой приводятся все этапы обследования ребенка с патологией мочевой системы с особым указанием на значение наследственного предрасположения к возникновению заболевания. Весьма важным является включение в настоящее издание руководства главы “Радионуклеидные методы исследования” (Д.К. Фомин, С.П. Яцык). Радионуклеидные методы исследования являются мало- и высокинформативными методами исследования органов мочевой системы, признаны “золотым стандартом” в диагностике рефлюкс-нефропатии, позволяют объективно
следить за состоянием функций и процентом функционирующей паренхимы почек.

С развитием в последние годы диагностических возможностей достижениями генетики стали появляться новые нозологии заболеваний почек, ранее включенные нами в другие клинико-морфологические болезни. В конце прошлого века нефрологи шли от клинических проявлений болезней почек к их морфологическим соответствиям, что потребовало пересмотра существующих классификаций. В дальнейшем среди определенных морфологических проявлений почечной
патологии были выявлены особые клинические проявления со своим ответом на терапию и прогнозом. Поэтому глава 10, посвященная классификации, терминологии и номенклатуре заболеваний почек у детей (М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев), весьма актуальна для детской нефрологии. Переработанная
авторами номенклатура нефро- и уропатий дает в руки практикующих врачей ориентир в сложной навигации среди множества нозологий болезней мочевой системы. Современные аспекты врожденных и наследственных болезней почек отражены в III части (глава 5) мэтром детской нефрологии М.С. Игнатовой. Автором приводится упорядочение терминов "семейная", "наследственная", "врожденная
патология органов мочевой системы".

Для практических врачей приемлемо описание указанных патологий в зависимости от ведущего признака заболевания:
• артериальная гипертензия или гипотензия;
• наличие кистозных образований в почках;
• гематурии;
• нефротический синдром.

Расшифровка генома человека позволила автору указать для большинства нозологий мутантный ген или поврежденную хромосому. Талантливо написана глава 15 (О.В. Шатохина), посвященная генетически детерминированному нефротическому синдрому. Автор на хорошо иллюстрированных клинических примерах доказывает необходимость внимательного изучения семейного анамнеза, стигм дисэмбриогенеза у детей с нефротическим синдромом, развившимся у них с первых месяцев и лет жизни. Наличие нефротического синдрома у детей с отягощенным семейным анамнезом и стигмами дисэмбриогенеза требует обязательного проведения нефробиопсии для определения необходимости проведения глюкокортикоидной терапии. При этом автором уточняется, что при наличии гормоночувствительности эту терапию необходимо продолжать, даже если нет возможности проведения нефробиопсии. Грамотный подбор терапии во многом определяет прогноз болезни у этих детей.

В части IV, посвященной иммунным нефропатиям, с позиций доказательной медицины приводятся основные положения диагностики и лечения первичного гломерулонефрита (Л.С. Приходина, В.В. Длин, М.С. Игнатова), гломерулонефрита при системных заболеваниях соединительной ткани и систем-
ных васкулитах (М.К. Соболева и М.С. Игнатова).

Для большинства отечественных педиатров профессора Ю.Е. Вельтищев, М.С. Игнатова, Э.А. Юрьева являются классиками описания и лечения тубулопатий и обменных нефропатий у детей, имеют в этой области непревзойденный авторитет. Поэтому раздел V руководства читается “на одном дыхании”
с пониманием, что сложнейшие механизмы и разнообразные проявления этих болезней прошли проверку через личный опыт авторов. М.С. Игнатова и Ю.Е. Вельтищев являются родоначальниками термина “дисметаболическая нефропатия” в нашей стране. Многолетний труд авторов доказал спорадичность и экозависимость нефропатий с оксалатно-кальциевой кристаллурией.

Многоплановый аспект такого гетерогенного заболевания, как мочекаменная болезнь, приводится И.М. Османовым через тщательное биохимическое осмысление процессов, лежащих в основе формирования конкрементов с выходом на многокомпонентное лечение.

Глава 25, посвященная микробно-воспалительным заболеваниям органов мочевой системы (Н.А. Коровина, В.В. Длин, М.С. Игнатова), отражает современное состояние данной проблемы, к сожалению, не имеющей консенсуса среди наших педиатров-нефрологов.

Проблема тубулоинтерстициального нефрита описана талантливым нефрологом и педагогом Н.А. Коровиной. Многофакторный генез заболевания дает врачам-нефрологам нишу для установления в случаях нетипичного проявления заболевания диагноза до проведения нефробиопсии.

Одним из пионеров изучения рефлюкс-нефропатии у детей России является С.С. Паунова. Эта нозология, “тихая убийца” почечной ткани, занимает одно из ведущих мест среди причин хронической почечной недостаточности у детей. “Золотой стандарт” диагностики рефлюкс-нефропатии – нефросцинтиграфия – на сегодняшний день позволяет своевременно диагностировать рефлюксы у детей. С установлением диагноза автором обосновывается необходимость длительного использования ренопротективных средств.

Часть VI посвящена прогрессированию нефропатий и почечной недостаточности. М.С. Игнатовой и Л.С. Приходиной представлены современные аспекты прогрессирующего течения хронических болезней почек через призму сложного взаимодействия интерлейкинов, хемокинов на состояние клеток крови и почечных гломерул.

Термин “хроническая болезнь почек” пришел из “взрослой” нефрологии. М.С. Игнатовой тщательным образом проводится анализ особенностей интерпретации этого термина в педиатрии.

Приоритетом не только этого раздела, но и руководства в целом является включение современных данных, характеризующих законченный цикл врачебной помощи при заболеваниях почек у детей – от дебюта заболевания до почечно-заместительной терапии. Д.В. Зверев, Х.М. Эмирова, Т.Ю. Абасевич делятся своим многолетним опытом диагностики и лечения гемолитико-уремического синдрома, острой
и хронической почечной недостаточности. Особенно ценным для педиатров-нефрологов является доступное изложение М.М. Каабак и соавт. проблем и особенностей пересадки почек у детей.

Регистр детей с хронической почечной недостаточностью, созданный стараниями Е.А. Молчановой, дает в руки врачей-организаторов данные для планирования объема помощь этой категории пациентов. Низкие показатели терминальной хронической почечной недостаточности у детей по Российской Федерации по сравнению с развитыми странами доказывают необходимость подготовки и переподготовки врачей в области детской нефрологии. Повышение качества знаний

врачей улучшит диагностику хронических болезней почек на ранних стадиях, что повысит эффективность помощи этим пациентам.

Один из новых разделов руководства посвящен медико-социальным аспектам детской нефрологии. М.С. Игнатова подводит итог возможностям профилактики и предупреждения болезней органов мочевой системы у детей.

Энурезу, этой “неудобной” и “неблагодарной” как для пациентов, так и для врачей нозологии, посвящена глава 36 (Е.Г. Агапов, М.С. Игнатова, В.В. Длин). Авторы определяют необходимость комплексного подхода к этой проблеме и разграничивают рамки, входящие в компетенции врача-
нефролога.

На мой взгляд, очень важным для практических врачей является работа Г.А. Маковецкой и Л.И. Мазур, посвященная проблеме инвалидизации при нефропатиях у детей. Эта глава дает ответы на многие вопросы, звучащие в кабинетах врачей от родителей детей с хроническими болезнями почек.

На примере Оренбурга и Оренбургской области А.А. Вялкова приводит тщательно отшлифованную модель трехэтапной медицинской помощи детям с патологией почек и органов мочеотделения.

В заключительной главе М.С. Игнатова, основываясь на своем богатом опыте, освещает проблему деонтологии и ятрогении в детской нефрологии.

Третье издание руководства для врачей “Детская нефрология” является действительно изданием, а не переизданием. В новом издании нашли отражение огромные успехи генетики, фармакологии, возможности современных схем терапии, не только приводящих к ремиссии болезни, но и способствующих снижению прогрессирования хронических болезней почек.

Поверхностный просмотр руководства создает впечатление о повторяемости описания одних и тех же явлений в разных главах. Однако детальный анализ позволяет выявлять рассмотрение проблемы с разных позиций, что помогает понять разносторонность процесса, способствует пониманию и усвоению представленной информации. Анализ качества информации, приведенной в руководстве, не оставляет сомнения в том, что эта информация соответствует последним достижениям науки
и клинической практике.

Настоящее, третье издание руководства для врачей “Детская нефрология” с ее сонмом авторов, занимающих ведущие позиции в детской нефрологии нашей страны, может служить компактным путеводителем для детских врачей в сложном разделе педиатрии – нефрологии детского возраста.


Бионика Медиа