Системные васкулиты – группа острых и хронических заболеваний с широким спектром клинических проявлений, важнейшим патоморфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки. Для унификации названий наиболее частых форм системных васкулитов и разработки их специфических определений в 1992 г. в Чапел-Хилле состоялась первая Международная консенсусная конференция по номенклатуре системных васкулитов. Ее решения были опубликованы в 1994 г. (CHCC1994) [1].

В мае 2011 г. состоялась вторая Международная консенсусная конференция в Чапел-Хилле, направленная на улучшение номенклатуры, принятой в 1994 г. В частности, были изменены некоторые названия и определения, а также добавлены важные категории васкулитов. В 2011–2012 гг. измененную номенклатуру согласовывали 28 экспертов из 12 стран, она была принята в 2012 г. и опубликована в журнале Arthritis and Rheumatism в начале 2013 г. (CHCC2012) [2].

Следует отметить, что CHCC2012 представляют собой номенклатуру системных васкулитов (нозологий), рекомендации не являются ни классификационной системой (которая определяет, какие признаки необходимо обнаружить у конкретного пациента для отнесения его к определенной группе, например при включении в клиническое исследование), ни диагностической системой (которая определяет выбор клинической тактики). Номенклатура определяет названия болезней, которые предпочтительно использовать. Следует помнить, что номенклатурная система принципиально отличается от классификационных и диагностических критериев, предназначенных для отнесения пациента к одной из категорий на основании имеющихся у него симптомов болезни и других ее признаков. Название болезни и ее определения не зависят от ее признаков у конкретного пациента. Определения CHCC2012 не должны использоваться как диагностические или классификационные критерии.

Также следует отметить, что, несмотря на наличие в определениях морфологических формулировок, это не значит, что диагноз может быть установлен только на основании результатов биопсии. Например, множественный мононеврит может быть классификационным или диагностическим критерием васкулита и без морфологического подтверждения васкулита при биопсии нерва. Аналогичным образом инфильтрат в легком с полостью распада по данным лучевых методов исследований при соответствующей клинической картине может рассматриваться в качестве эквивалента некротизирующего гранулематозного воспаления.

В предыдущие годы многократно обсуждалась необходимость постепенного ухода от использования эпонимов, не отражающих сути патологического процесса. При разработке CHCC2012 каждый эпоним обсуждался отдельно и предлагались заместительные названия. В тех случаях, когда замена одобрялась большинством (более 80 %) экспертов, были предложены новые названия.

Необходимо помнить, что большинство названий следует рассматривать как идиомы, требующие не просто буквального понимания. Так, название “гигантоклеточный артериит” при буквальном толковании может быть применимо к нескольким формам васкулитов, при которых возможно обнаружение гигантских клеток. Однако определение гигантоклеточного артериита ограничивает использование этого названия только применительно к одной конкретной форме васкулита.

Васкулит представляет собой воспаление стенки кровеносных сосудов. Наличие воспаления сосудистой стенки хотя бы в какой-то период развития болезни – обязательный признак для всех васкулитов. При некоторых васкулитах развивается характерное повреждение ткани, не связанное собственно с васкулитом. В качестве характеристик, использующихся для классификации васкулитов, могут выступать этиология, патогенез, тип пораженных сосудов, характер воспаления, преимущественное поражение органов, клинические проявления, генетическая предрасположенность и демографические характеристики (возраст, пол, раса, географическое распространение и др.). Конечно, предпочтительно выделение болезней на основании этиологии, однако для большинства васкулитов такой подход в настоящее время невозможен (этиология не установлена). Поэтому номенклатура CHCC2012 подразделяет васкулиты на основании сочетания различных признаков.

В широком смысле возможно разделение васкулитов на инфекционные, при которых воспаление в сосудистой стенке возникает вследствие прямой инвазии и размножения в ней микроорганизмов, и неинфекционные, при которых нет доказательств прямого повреждения сосудистой стенки патогенами. Классические примеры инфекционных васкулитов – васкулит при риккетсиозах, сифилитический аортит, артериит при аспергиллезе. Предложенная номенклатура не включает такие инфекционные васкулиты, хотя для некоторых васкулитов доказана роль инфекционных агентов в
патогенезе (например, криоглобулинемический васкулит чаще всего вызван аутоиммунным ответом, инициированным HCV-инфекцией).

Рисунок 1. Типы сосудов по номенклатуре CHCC2012.

Таблица 1. Названия васкулитов, принятые Международной консенсусной конференцией
в Чапел-Хилле по номенклатуре васкулитов, 2012 (CHCC2012).

В CHCC2012 неинфекционные васкулиты подразделяются на основании этиологии, патогенеза, морфологии, демографических и клинических характеристик (табл. 1, 2). Первый уровень подразделения основан на размере (калибре) преимущественно поражаемых сосудов: васкулиты крупных сосудов, васкулиты сосудов среднего калибра и васкулиты мелких сосудов. Эти термины обозначают сосуды, не только различающиеся по размеру, но и имеющие структурные и функциональные особенности (при этом даже сосуды одного калибра отличаются друг от друга, например капилляры головного мозга, почек и легких или дуга аорты, ее грудной и брюшной отделы) (рис. 1). При васкулитах крупных сосудов чаще поражаются крупные артерии по сравнению с другими васкулитами, при васкулитах сосудов среднего калибра поражаются преимущественно артерии среднего калибра, а при васкулитах мелких сосудов – преимущественно мелкие артерии и другие мелкие сосуды. Очень важно отметить, что при васкулитах из всех категорий возможно поражение сосудов любого размера! Всегда необходимо помнить, что при васкулитах сосудов среднего калибра
и даже при васкулитах крупных сосудов возможно поражение мелких сосудов.

Таблица 2. Определения васкулитов, принятые Международной консенсусной конференцией по номенклатуре васкулитов в Чапел-Хилле, 2012 (CHCC2012), с дополнительными комментариями.

Калибр поражаемых сосудов при различных типах васкулитов представлен на рис. 2.

Обратите внимание на частое совпадение поражаемых сосудов, особенно в отношении артерий. При васкулитах из всех трех основных категорий возможно поражение артерий любого размера. При васкулитах крупных сосудов чаще поражаются крупные артерии по сравнению с другими васкулитами, при васкулитах сосудов среднего калибра поражаются преимущественно артерии среднего калибра, а при васкулитах мелких сосудов – преимущественно мелкие сосуды, при этом возможно вовлечение артерий и вен среднего калибра. Однако при иммунокомплексных васкулитах мелких сосудов артерии поражаются редко. Не представлены васкулиты с вариабельным поражением сосудов, при которых
возможно вовлечение сосудов любого калибра – от аорты до вен. На рис. 2 представлены (слева направо) аорта, крупная артерия, артерия среднего калибра, мелкая артерия (артериола), капилляр, венула и вена.

Рисунок 2. Поражение сосудов при различных васкулитах.

Названия и определения болезней изменяются с течением времени – по мере того, как изменяется состояние медицинской науки. Именно это стало причиной подготовки CHCC2012 вместо CHCC1994. Основными целями работы было создание более точной и практичной номенклатурной системы за счет добавления новых категорий васкулитов, уточнения их названий и определений исходя из современных тенденций в терминологии, понимании проявлений и механизмов болезней.