Введение

Доброкачественные поражения почек диагностируются случайно и довольно редко имеют какие-либо клинические проявления. На сегодняшний день порядка 15–20% поражений почек являются доброкачественными, но темпы прироста почечно-клеточного рака (ПКР) в Российской Федерации и мире с каждым годом увеличиваются в среднем на 2,03%. Стоит отметить, что у пожилых пациентов вероятность диагностировать доброкачественное поражение почки в 3,5 раза выше, чем ПКР [1, 2].

К доброкачественным образованиям почек относят аденому, онкоцитому, ангиомиолипому, лейомиому, липому, гемангиомы и юкстагломерулярно-клеточную опухоль. Довольно часто встречаются незлокачественные образования: ангиомиолипома, онкоцитома и аденома (более 10–12% от всех образований почек) [2]. Встречаемость лейомиомы, гемангиом и смешанных эпителиально-стромальных опухолей почек составляет менее 1% от всех образований почек [2]. Стоит более подробно остановиться на вышеописанных редких типах опухолей почек.

Смешанные эпителиальные стромальные опухоли почек (MEST)

Смешанные эпителиальные стромальные опухоли – MEST (Mixed Epithelial and Stromal Tumour) почки представляют собой редкое подмножество доброкачественных новообразований почек, впервые описанных примерно 20 лет назад. [3]. На сегодняшний день в литературе описано порядка 100 случаев гистологически верифицированных опухолей почек данного типа [4]. Эти образования, обычно появляющиеся у женщин в пери- и постменопаузе, характеризуются двухфазным сóлидным и кистозным составом с вариабельным характером роста. Зачастую радиологическая диагностика данного типа опухоли затруднена ввиду схожести с ПКР и уротелиальным раком собирательной системы почки [4].

Клинический случай 1

Пациентка 3. 52 лет госпитализирована в стационар в экстренном порядке в связи с макрогематурией. При комплексном обследовании выявлено образование почки. По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) с внутривенным (в/в) контрастированием выявлена крупная опухоль верхнего сегмента правой почки, размером 61×55 мм, накапливающая контрастный препарат, деформирующая и разрушающая верхнюю группу чашечек с инвазией в лоханку почки, структура образования неоднородная за счет наличия очагов некроза, в экскреторную фазу контрастный препарат обтекает указанную опухолевую массу и попадает в нерасширенный мочеточник (рис. 1).

Принимая во внимание нетипичную МСКТ-картину образования, пациентке выполнена цистоскопия: данных за наличие образований мочевого пузыря не получено, также стоит отметить поступление крови из устья правого мочеточника.

С учетом объема и распространенности опухолевого процесса (заинтересованность собирательной системы почки) данное образование клинико-инструментально трактовано как уротелиальный рак собирательной системы почки. В связи с некупируемой консервативно макрогематурией пациентке в экстренном порядке выполнена лапароскопическая нефроретерэктомия справа с резекцией мочевого пузыря с устьем правого мочеточника. Время оперативного пособия составило 128 минут, кровопотеря – 100 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана из стационара на 4-е сутки после операции. По данным гистологического исследования, фрагменты ткани почки с ростом опухоли двухкомпонентного строения, первый и преобладающий компонент представлен фиброзной стромой с наличием веретеновидных клеток с трудноразличимыми ядрышками, умеренной эозинофильной цитоплазмой.

В строме выявлены обширные фокусы гиалиноза и участки миксоматозной трансформации. Второй компонент представлен «зажатыми» железистыми структурами. Структуры выстланы эпителием, преимущественно кубического типа с округлыми, базально расположенными ядрами и обильной эозинофильной цитоплазмой. Опухоль врастает в почечный синус. Заключение: смешанная эпителиально-стромальная опухоль почки (MEST, рис. 2).

Лейомиома почки

Лейомиома почки – редкая доброкачественная мезенхимальная опухоль, встречающаяся в 0,3% среди всех пролеченных образований почек. В большинстве случаев выявляется случайно без какой-либо клинической симптоматики [5, 6], чаще встречается у женщин (66% всех известных случаев) старше 50 лет . Типичными радиологическими признаками лейомиомы почки являются следующие КТ-критерии: четкие границы, периферическое расположение, однородное накопление контрастного препарата, также опухоль может иметь участки кровоизлияний или кистозной дегенерации при крупных размерах [6].

Клинический случай 2

Пациентка С. 42 лет госпитализирована в стационар в плановом порядке. По данным МСКТ, с в/в контрастированием (рис. 3) определяется экстраренальное образование нижнего сегмента почки размером 45×45×60 мм, активно неоднородно накапливающее контрастный препарат (от 40 до 120 HU).

В плановом порядке пациентке выполнена лапароскопическая резекция правой почки с опухолью, время оперативного лечения составило 140 минут, время ишемии – 24 минуты, кровопотеря – 150 мл. Послеоперационный период протекал без осложнений, пациентка выписана из стационара на 5-е сутки после операции. По данным гистологического и иммуногистохимического исследований, во фрагментах ткани почки рост опухоли из гладкомышечных клеток с выраженно полиморфными веретеновидными ядрами, обильной эозинофильной цитоплазмой, SMA, Calponin – диффузная выраженная цитоплазматическая реакция в опухолевых клетках, CD34, Desmin, HMB45 – отсутствие реакции. Таким образом, иммунофенотип опухоли соответствует лейомиоме (рис. 4, 5).

Анастомозирующая гемангиома почки

Сосудистые опухоли относительно часто встречаются в коже и мягких тканях, они крайне редко встречаются в почках, варьируясь от доброкачественных до злокачественных новообразований, которые могут быть диагностически сложными из-за совпадения клинических, морфологических и иммуногистохимических признаков. Эти опухоли включают почечные ангиосаркомы и почечные гемангиомы. В почках описаны различные подтипы гемангиом, включая кавернозные, капиллярные и анастомозирующие гемангиомы [7]. Однако наиболее распространенным подтипом является анастомозирующая гемангиома [7]. Данный подтип опухоли почек представляет собой доброкачественные новообразования, характеризующиеся анастомозирующими сосудистыми каналами капиллярного размера. Эти опухоли встречаются исключительно редко: в литературе сообщается о 75 анастомозирующих гемангиомах [7, 8]. Данные образования встречаются в широком возрастном диапазоне от 10 до 83 лет (в среднем 49 лет) с соотношением мужчин и женщин 2:1 [8]. На КТ гемангиомы часто ограниченны, гиперплотны и неоднородны из-за жировых или неконтрастных гиподенсивных областей и, как правило, демонстрируют накопление контрастного препарата.

Клинический случай 3

Пациент Р. 66 лет госпитализирован в стационар в плановом порядке. Из анамнеза известно, что при обследовании по месту жительства при ультразвуковом исследовании (УЗИ) выявлено образование почки. По данным МСКТ с в/в контрастированием в правой почке в верхнем сегменте определяется образование кистозно-сóлидной структуры с перегородкой в центральной части, активно неоднородно накапливающее контрастный препарат размером до 19 мм (рис. 6).

В плановом порядке пациенту выполнена лапароскопическая резекция верхнего сегмента правой почки с опухолью, продолжительность операции составила 105 минут, время ишемии – 16 минут, стоит отметить, что ввиду внутри-паренхиматозного расположения образования использовалась интраоперационная УЗИ-навигация с разметкой расположения опухоли (рис. 7).

Послеоперационный период протекал без осложнений, на 3-е сутки пациент выписан из стационара. По данным гистологического исследования: фрагменты ткани почки с ростом опухоли сóлидного строения и мономорфных клеток со слабополиморфными ядрами, в опухоли многочисленные анастомозирующие кровеносные сосуды, разделенные соединительно-тканными прослойками. Морфологическая картина анастомозирующей гемангиомы почки (рис. 8).

Заключение

Репортивание новых случаев вышеописанных редких подтипов доброкачественных образований почек имеет важную клиническую и научную ценность с целью выработки оптимальных подходов к диагностике и лечению как доброкачественных, так и злокачественных образований почек. Трудности дифференциальной диагностики ввиду нетипичной радиологической картины на дооперационном этапе зачастую приводят к возвращению к отчасти забытой стратегии дооперационной биопсии образования почки. Однако нельзя не отметить, что в большинстве случаев малая информативность гистологического материала после пункционной биопсии образования почки не позволяет однозначно высказываться о потенциале злокачественности опухоли. Безусловно, нефрон-сберегающая малоинвазивная стратегия в лечении опухолей почек разного генеза выходит на лидирующие позиции в современной урологии и онкологии.