Гранулематоз Вегенера – системный васкулит из группы некротизирующих, отличительной чертой которого является характерный иммунологический феномен: продукция антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA). Нередко дебютируя с вовлечения верхних дыхательных путей (гранулемы могут локализоваться также и в костях лицевого черепа, в частности орбитах), в дальнейшем это заболевание характеризуется тяжелым поражением легких (образующиеся при его прогрессировании полости распада в легочной ткани нередко ошибочно принимают за туберкулез) и почек. Почечное поражение при гранулематозе Вегенера часто приобретает все типичные черты быстропрогрессирующего нефрита. Иногда развиваясь драматически быстро, по существу фульминантно, и в течение нескольких суток приводя к летальному исходу, сегодня гранулематоз Вегенера практически полностью поддается контролю с помощью иммуносупрессивных препаратов.
Наряду с глюкокортикостероидами, по-прежнему зачастую составляющими основу лечения, широко применяются цитостатики, прежде всего циклофосфамид. Накапливается опыт применения при гранулематозе Вегенера и более селективных терапевтических стратегий, в частности моноклональных антител к CD20-рецепторам лимфоцитов ритуксимаба. Можно утверждать, что в настоящее время успех лечения гранулематоза Вегенера определяется прежде всего своевременностью диагностики данного заболевания, доступной не только с помощью прижизненной биопсии пораженных органов, но и благодаря возможности определения сывороточного титра ANCA в реальной клинической практике. Именно их обнаружение позволяет принимать решение о назначении глюкокортикостероидов и цитостатиков, в т. ч. в сверхвысоких дозах пациенту, у которого ранее предполагали, например, туберкулез или пневмонию из группы атипичных, интерпретируя в их пользу,
например, формирующиеся полости распада легочной ткани.

Данный системный васкулит обязан названием своему первооткрывателю, немецкому патологоанатому Фридриху Вегенеру (Friedrich Wegener). В 1934 г. им была выполнена аутопсия 38-летней женщины, у которой при жизни заболевание началось с поражения слизистой оболочки носа, а пораженные органы демонстрировали характерное гранулематозное воспаление. В 1936 г. Вегенер доложил данное наблюдение на конгрессе Немецкого общества патологов, а в 1939 г. опубликовав его. В 1954 г. Черг (один из первооткрывателей другого системного васкулита, позже названного синдромом (болезнью) Черга–Страусса) и Годман впервые употребили термина “гранулематоз Вегенера”.

Фридрих Вегенер изучал медицину в Мюнхене, в дальнейшем в Киле. Специализируясь по патологической анатомии, с 1933 г. он начал работать ассистентом соответствующей кафедры в Киле. Его наставником был Марин Стеммлер – один из основоположников теории расовой гигиены, особенно популярной в национал-социалистической Германии.

Большой интерес, особенно в последние десятилетия, вызывает определенные страницы биографии Вегенера, прежде всего его взаимоотношения с национал-социалистической партией. Действительно, еще в 1932 г., т. е. до прихода Гитлера к власти, Вегенер вступил в ряды т. н. коричневых рубашек – полувоенизированного общественного объединения, основанного Гитлером еще в 1921 г. и из которого, по существу, впоследствии сформировалась Национал-социалистическая партия. Облаченные в коричневую униформу (по аналогии с чернорубашечниками Б. Муссолини), члены этого объединения осуществляли охрану нацистских мероприятий. С 1931 г. коричневорубашечников возглавил Э. Рэм (т. н. штурмовики), целью которого было сделать данную организацию главной военной силой Германии; число ее членов достигало 2 млн, что превосходило численность регулярной армии, относившейся к коричневорубашечникам враждебно. В 1934 г. актив коричневорубашечников, в частности Э. Рэм, были казнены по личному распоряжению Гитлера (широко известная “Ночь длинных ножей”). В последующем авторитет и влияние в обществе данной организации существенно уменьшились и она стала отвечать только за подготовку сил самообороны. Сторонники преследования Вегенера считают, что его вступление в ряды коричневорубашечников было сознательным шагом,
в отличие от многих других деятелей науки, образования и культуры Германии, которым приходилось вступать в члены НСДАП в обмен на возможность продолжения работы.

Начав служить в армии, Вегенер получил звание подполковника. Работая в медицинской службе еврейского гетто Лодзи, Вегенер, очевидно, принимал участие в экспериментах над узниками: так, задокументирован факт аутопсии им заключенной после прижизненного введения в ее вену кислорода с целью изучения закономерностей развития газовой эмболии. Следует отметить, что еврейское гетто в Лодзи было сформировано с целью массовой депортации евреев (предполагалось придание данному городу статуса Judenrein – свободного от евреев). При участии Вегенера ежемесячно выполнялось от 50 до 100 аутопсий.

В 1944 г. Вегенер заболел дифтерией, после выздоровления продолжил службу в армии вплоть до попадания в американский плен. Вегенер был обвинен в военных преступлениях и до 1947 г. находился в тюрьме, однако в последующем был освобожден и реабилитирован. В дальнейшем он занимался преимущественно преподавательской деятельностью и продолжал работать патологоанатомом в Любеке; в 1989 г., за год до смерти, Американский колледж терапевтов-пульмонологов (American College of Chest Physicians) присвоил Вегенеру титул “мастер-клиницист”.

Нацистское прошлое Вегенера неоднократно становилось предметом публичного обсуждения: предлагалось, в частности, отказаться от использования в официальной медицинской литературе эпонима “гранулематоз Вегенера”. Так, посвященная этой теме статья в New York Times называлась “Нацистское прошлое бросает тень на название болезни”. Аналогичная кампания была развернута
и против термина “болезнь Рейтера” в связи с тем, что Рейтер также был офицером гитлеровской армии. Тем не менее большинство выступило против отказа от данных эпонимов, справедливо отделяя политические убеждения от научных заслуг клиницистов. Кроме того, за сохранение термина “гранулематоз Вегенера” выступили многие пациенты, страдающие данным заболеванием, справедливо подчеркивая, что именно этому ученому они обязаны тем, что данную болезнь все же своевременно диагностируют и они в настоящее время имеют возможность получать полноценное лечение.

В настоящее время термин “гранулематоз Вегенера” общепризнан и заслуги Ф. Вегенера в описании этой болезни не оспариваются. Необходимо подчеркнуть также и другое: непосредственно в проведении экспериментов над заключенными гетто и концентрационных лагерей Вегенер не участвовал, он только анализировал полученный в их результате морфологический материал.

Гранулематоз Вегенера сегодня рассматривается как одна из наиболее часто используемых в клинической практике моделей для оценки эффективности и безопасности стратегий лечения системных васкулитов и быстропрогрессирующего гломерулонефрита. При своевременном начале лечения успешно достигается ремиссия, нередко продолжающаяся долгие годы и обеспечивающая
удовлетворительное качество жизни. Группа ANCA-ассоциированных системных некротизирующих васкулитов включает также микроскопический полиангиит, однако наиболее распространенной нозологической формой среди них по-прежнему остается вариант, описанный Ф. Вегенером.