Возможности дифференциальной диагностики основных причин гломерулярной гематурии у детей


А.П. Потемкина, Т.В. Маргиева, О.В. Комарова, Т.В. Вашурина, О.А. Зробок, Л.В. Леонова, П.Е. Повилайтите, А.Н. Цыгин

ФГБУ НЦЗД РАМН, Москва; ГУЗ “Патологоанатомическое бюро” Ростовской области
Цель. Исследование методов, улучшающих качество диагностики заболеваний, связанных с патологией коллагена IV типа. Определение структуры причин гломерулярной гематурии, в т. ч. заболеваний, связанных с патологией коллагена IV типа, среди детей в российской популяции.
Материал и методы. Обследованы 57 детей с гематурией. Всем обследованным больным была выполнена биопсия почки.
Результаты. Установлено, что в структуре причин синдрома гломерулярной гематурии у детей Российской Федерации преобладает патология коллагена IV типа – (65 %), представленная в 40,5 % случаев Х-сцепленным синдромом Альпорта, аутосомным вариантом синдрома Альпорта в 5,5 % и болезнью тонких базальных мембран, обнаруженной у 19 % обследованных. IgA-нефропатия оказалась причиной гематурии в 35 % случаев. После проведения электронной микроскопии у 35 % обследованных с патологией COL4 дифференцировать синдром Альпорта и болезнь тонких базальных мембран не представлялось возможным. Установить окончательные диагнозы позволило проведение иимуногистохимическое исследование цепей COL4.
Заключение. Патология COL4 является ведущей причиной гломерулярной гематурии у детей в российской популяции, причем преобладающим в ней является Х-сцепленный синдром Альпорта.

Литература



  1. Лойманн Э., Цыгин А.Н., Саркисян А.А.. Практическое руководство. Детская нефрология. М.: Литтерра. 2010. С. 84—85, 172—178.

  2. Игнатова М.С. Гематурия при наследственных нефропатиях. Нефрология и диализ. 2006;4:64-71.

  3. Борисов В.В., Вашурина Т.В., Вознесенская Т.С. и др. Гематурия. В: Мухин Н.А. (ред). Клинические рекомендации по синдромам. Нефрология национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа. 10.4.2009. 112-118.

  4. Игнатова М.С. (ред). Детская нефрология. Руководство для врачей. Издание 3-е. М.: Медицинское информационное агентство. 2011. С. 200-215.

  5. Комарова О.В, Маргиева Т.В., Цыгин А.Н. Синдром гематурии у детей. Вопросы диагностики в современной педиатрии 2009;(4): 28-31.

  6. Dittrich E. Hamaturie aus nephrologischer Sicht. Intern. Das Journal des Berufsverbandes Osterreichischer Internisten 2008;(4): 5-10.

  7. Vester U, Hoyer P.F. Diagnostik der Mikrohamaturie im Kindesalter. Monatsschrift Kinderheilkunde 2001;149(8): 770-773.

  8. Geary D.F., Schaefer F. Comprehensive Pediatric Nephrology. Mosby 2008:179-184, 229-235.

  9. Roth S., Renner E., Rathert P. Microscopic hematuria: advances in identification of glomerular dysmorphic erythrocytes. J. Urol. 1991. 146(3): 680-684.

  10. Комарова О.В. Синдром гематурии у детей. Медицинский научный и учебно-методический журнал MEDIC-21VEK.RU 2006. 30 http://www.medic-21vek.ru/rubric/element.php?ELEMENT_ID = 2111

  11. Hopfer H., Mihatsch M.J. Hereditare Nephropatien. Basel 2010: 508-516.

  12. Soleiman А. Thin Basement Membrane Nephropathy. MediCom. Der Verlag fur Medizinische Kommunikation. NEFRO-NEWS 2007. 5, http://www.medicom.cc/medicom-en/inhalte/nephro news/entries/2373/entries_sec/2379.php

  13. Kashtan C.E. The nongenetic diagnosis of thin basement membrane nephropathy. Semin Nephrol. 2005 (25).3: 159-162.

  14. Hudson B.G., Tryggvason K., Sundaramoorthy M. et al. Alport’s syndrome, Goodpasture’s syndrome, and type IV collagen. New Engl. J. Med. 2003 (348).25: 2543-2556.

  15. Schroder C. H., Bontemps C.M., Assmann J.M. et al. Renal biopsy and family studies in 65 children with isolated hematuria. Acta Paediatrica. 1990.(79): 630-636.

  16. DAmico G. Natural history of idiopathic IgA nephropathy: role of clinical and histological prognostic factors. Am. J. Kidney Dis. 2000. (36): 2: 227-237.

  17. Tumlin J.A., Madaio M.P., Hennigar R. Idiopathic IgA Nephropathy: Pathogenesis, Histopathology, and Therapeutic Options. Clin. J. Am. Soc. Nephr. 2007.(2) 5: 1054-1061.

  18. Schroder C.H., Bontemps C.M., Assmann J.M. et al. Renal Biopsy and Family Studies in 65 Children with Isolated Hematuria. Acta Paediatrica. 1990 (79): 630-636.

  19. Jais J., Knebelmann B., Giatras I. et al. X-linked Alport syndrome: Natural History and Genotype-Phenotype Correlation in Girls and Women Belonging to 195 Families: A European Community Alport Syndrome Concerted Action Study. J. Am. Soc. Nephrol. 2003.14: 2603-2610.


Об авторах / Для корреспонденции


Потемкина А.П. – аспирант, отделение нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН.
E-mail: alexandra@potemkina.info;
Маргиева Т.В. – научный сотрудник отделения нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН.
Комарова О.В. – старший научный сотрудник отделения нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН.
Вашурина Т.В. – старший научный сотрудник отделения нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН.
Зробок О.А. – старший научный сотрудник отделения нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН.
Леонова Л.В. – ведущий научный сотрудник патологоанатомической лаборатории, ФГБУ НЦЗД РАМН.
Повилайтите П.Е. – ГУЗ “Патологоанатомическое бюро” Ростовской области.
Цыгин А.Н. – профессор, заведующий отделением нефрологии, ФГБУ НЦЗД РАМН


Бионика Медиа