Сочетание Синдрома Гудпасчера и гранулематоза с полиангиитом


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2020.2.52-60

Ветшева М.С., Подкорытова О.Л., Артюхина Л.Ю., Лосс К.Э., Лысенко М.А.

1) ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ, кафедра анестезиологии и реаниматологии Института клинической медицины, Москва, Россия; 2) ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52» ДЗМ, Москва, Россия
Синдром Гудпасчера (СГ) – редкое аутоиммунное органоспецифическое заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями в виде сочетания быстропрогрессирующего гломерулонефрита с легочными кровотечениями и наличием антител к базальной мембране клубочков почек.
Клинический случай. Представлен клинический случай пациентки с АНЦА-СВ и СГ. Несвоевременное обращение за медицинской помощью, запоздалая диагностика СГ и АНЦА-СВ, представляющая определенные трудности для врачей различных специальностей в связи редкостью этих заболеваний, мало известных широкому кругу практикующих врачей, полиорганные проявления и разнообразие клинических вариантов течения заболевания не всегда позволяют заподозрить их наличие на ранних стадиях.
Ключевые слова: двойная каскадная плазма-фильтрация, терапевтический плазмаферез, антитела к базальной мембране клубочков. ANCA-ассоциированный васкулит, легочно-почечный синдром, синдром Гудпасчера
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература


  1. Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера: патогенез, диагностика, лечение. Фарматека. 2011;18:8–14.

  2. Naidoo S., Waller S. Anti-GBM antibodies co-exist with MPO-ANCA in a 4-year-old girl with acute renal failure. Pediatr. Nephrol. 2009;24(1):215–216.

  3. Лечение гломерулонефрита, обусловленного антителами к гломерулярной базальной мембране. Клинические практические рекомендации KDIGO по лечению гломерулонефритов. Нефрология и диализ. 2014;136–140.

  4. Hellmark T., Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM). J. Autoimmun. 2014;48–9:108–112.

  5. Yang R., Cui Z., Zhao J., Zhao M.H. The role of HLA-DRB1 alleles on susceptibility of Chinese patients with anti-GBM disease. Clin. Immunol. 2009;133(2):245–250.

  6. Bayat A., Kamperis K., Herlin T. Characteristics and outcome of Goodpasture’s disease in children. Clin. Rheumatol. 2012;31(12): 1745–1751.

  7. Greco A., et al. Goodpasture’s syndrome: A clinical update. Autoimmun. Rev. 2014;14(3):246–253.

  8. Persson U., Hertz J.M., Carlsson M., et al. Patients with Goodpasture’s disease have two normal COL4A3 alleles encoding the NC1 domain of the type IV collagen alpha 3 chain. Nephrol. Dial. Transplant. 2004;19:2030–2035.

  9. Hudson B.G., Tryggvason K., Sundaramoorthy M., Neilson E.G. Alport’s syndrome, Goodpasture’s syndrome, and type IV collagen. N. Engl. J. Med. 2003;348:2543–2556.

  10. Zou J., Henderson L., Thomas V., et al. Presentation of the Goodpasture autoantigen requires proteolytic unlocking steps that destroy prominent T cell epitopes. J. Am. Soc. Nephrol. 2007;18(3):771–779.

  11. Cui Z., Zhao M.-H. Advances in human antiglomerular membrane disease. Nat. Rev. Nephr. 2011;7:(12):697–705.

  12. Rutgers A., Meyers K.E., Canziani G., et al. High affinity of anti-GBM antibodies from Goodpasture and transplanted Alport patients.to alpha 3 (IV) NC1 collagen. Kidney Int. 2000;58:115–122.

  13. Ohlsson S., Herlitz H., Selga D., et al. Circulating Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies with Predominance of Subclass IgG4 and False-Negative Immunoassay Test Results in Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Am. J. Kidney Dis. 2014;63(2):289–293.

  14. Salama A.D., Chaudhry A.N., Ryan J.J., et al. In Goodpasture’s disease, CD4(+) T cells escape thymic deletion and are reactive with the autoantigen alpha3 (IV) NC1. J. Am. Soc. Nephrol. 2001;12:1908–1915.

  15. Silvarino R., Noboa O., Cervera R. Anti-glomerular basement membrane antibodies. Israel Med. Associat. J. 2014;16(11):727–732.

  16. Meyera D., Colesb A., Oyuelac P., et al. Case report of anti-glomerular basement membrane disease following alemtuzumab treatment of relapsing–remitting multiple sclerosis. Mult. Scleros. Relat. Disord. 2013;2(1):60–63.

  17. Dean E.G., Wilson G.R., Li M., et al. Experimental autoimmune Goodpasture’s disease: a pathogenetic role for both effector cells and antibody in injury. Kidney Int. 2005;67:566–575.

  18. Okada H., Moriwaki K., Kalluri R., et al. Inhibition of monocyte hemoattractant protein-1 expression in tubular epithelium attenuates tubulointerstitial alteration in rat Goodpasture syndrome. Kidney Int. 2000;57:927–936.

  19. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int. 2012;Suppl.(2):139–274.

  20. Kuroda T., Yoshida Y, Kamiie J, et al. Expression of MMP-9 in mesangial cells and its changes in anti-GBM glomerulonephritis in WKY rats. Clin Exp Nephrol 2004;8(3):206–215.

  21. Мухин Н.А. Синдром Гудпасчера. В кн. Нефрология (рук-во для врачей). М., 2000.

  22. Salama A.D., Levy J.B., Lightstone L., Pusey C.D. Goodpasture’s disease. Lancet. 2001;358:917–920.

  23. Touzot M., Poisson J., Faguer S., et al. Rituximab in anti-GBM disease: A retrospective study of 8 patients. J. Autoimmun. 2015;60:74–79.

  24. Laczika K., Knapp S., Derfler K., et al. Immunoadsorption in Goodpasture’s syndrome. Am. J. Kidney Dis. 2000;36:392–25.

  25. Baumgartner I., Gmur J., Fontana A., et al. Recovery from life threatening pulmonary hemorrhage in Goodpasture’s syndrome after plasmapheresis and subsequent pulse dose cyclosphosphamide. Clin. Nephrol. 1995;43:68–70.

  26. Garcia-Canton C., Toledo A., Palomar R., et al. Goodpasture’s syndrome treated with mycofenolat mofetil. Nephrol. Dial. Transplant. 2000;15:920–922.

  27. Takeda S., Takahashi M., Sado Y., et al. Prevention of glomerular crescent formation in glomerulonephritis by mycophenolate mofetil in rats. Nephrol. Dial. Transplant. 2004;19(9):2228–2236.

  28. Huang L., Garcia G., Lou Y., et al. Antiinflammatory and renal protective actions of stanniocalcin-1 in a model of anti-glomerular basement membrane glomerulonephritis. Am. J. Pathol. 2009;174(4):1368–1378.

  29. Asgeirsdóttir S.A., Zwiers P.J., Morselt H.W., et al. Inhibition of proinflammatory genes in anti-GBM glomerulonephritis by targeted dexamethasoneloaded AbEsel liposomes. Am. J. Physiol. Renal. Physiol. 2008;294(3):554–561.

  30. Garcia G.E., Truong L.D., Li P., et al. Inhibition of CXCL16 attenuates inflammatory and progressive phases of anti-glomerular basement membrane antibody-associated glomerulonephritis. Am. J. Pathol. 2007;170(5):1485–1496.

  31. Leh S., Vaagnes O., Margolin S.B., et al. Pirfenidone and candesartan ameliorate morphological damage in mild chronic anti-GBM nephritis in rats. Nephrol. Dial. Transplant. 2005;20(1):71–82.

  32. Bayat A., Kamperis K., Herlin T. Characteristics and outcome of Goodpasture’s disease in children. Clin. Rheumatol. 2012;31:12:1745–1751.

  33. West S.C., Arulkumaran N., Ind P.W., et al. Pulmonary-renal syndrome: a life threatening but treatable condition. Postgrad. Med. J. 2013;89:1051: 274–283.

  34. Watts R.A. Epidemiology of vasculitis. R.A. Watts, D.G.I. Scott. Vasculitis. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press. 2008. С. 7–22.

  35. Ntatsaki E. Epidemiology of ANCA-associated vasculitis. E. Ntatsaki, R.A. Watts, D.G. Scott. Rheum. Dis. Clin. North Am. 2010;565:447–461.

  36. Savage C.O. Pathogenesis of anti-neutrophil cytoplasmic autoanti-body (ANCA)-associated vasculitis/C.O. Savage. Clin. Exp. Immunol. 2011;164:23–26.

  37. Stegeman C.A., Cohen Tervaert J.W., Sluiter W.J. et al. Association of nasal carriage of Staphylococcus aureus and higher relapse in Wegener’s granulomatosis. Ann. Intern. Med. 1994;120:12–17.

  38. Popa E.R., Stegeman C.A., Abdulahad W.H., van der Meer B., Arends J., Manson W.M., Bos N.A., Kallenberg C.G., Tervaert J.W. Staphylococcal toxic-shock-syndrome-toxin-1 as a risk factor for disease relapse in Wegener’s granulomatosis. Rheumatol. (Oxford) 2007;46(6):1029–1033.

  39. Van der Woude F., Rasmussen N., Lobatto S., et al. Autoantibodies against neutrophils and monocytes: tool for diagnosis and marker of disease activity in Wegener’s granulomatosis. Lancet. 1985;1:425–429.

  40. Kain R., et al. Molecular mimicry in pauci-immune focal necrotizing glomerulonephritis. Nat. Med. 2008;14:1088–1096.

  41. Roth A.J., et al. Anti-LAMP-2 antibodies are not prevalent in patients with antineutrophil cytoplasmic autoantibody glomerulonephritis. J. Am. Soc. Nephrol. 2012;23:545–555.

  42. Yates M., Watts R.A., Bajema I.M., et al. EULAR/ERA-EDTA recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis. Ann. Rheum. Dis. 2016 Jun 23. pii: annrheumdis-2016-209133. Doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209133.

  43. Бекетова Т.В. АНЦА-ассоциированный системный васкулит. Нефрология. Национальное руководство. М., 2014.

  44. Kallenberg C.G. Pathogenesis of ANCA-associated vasculitis, an update. Clin. Rev. Allergy Immunol. 2011;41(2):224–231.

  45. Gomez-Puerta J.A., Bosch X. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody pathogenesis in small-vessel vasculitis: an update. Am. J. Pathol. 2009;175:1790–1798.

  46. Falk R.J., Terrell R.S., Charles L.A., Jennette J.C. Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies induce neutrophils to degranulate and produce oxygen radicals in vitro. Proc. Natl. Acad. Sci. 1990;87:4115–4119.

  47. Booth A., Harper L., Hammad T., Bacon P., Griffith M., Levyet J., et al. Prospective study of TNF alpha blockade with infliximab in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. J. Am. Soc. Nephrol. 2004;820:717–721.

  48. Shlomchik M.J., Craft J.E., Mamula M.J. From T to B and back again: positive feedback in systemic autoimmune disease. Nat. Rev. Immunol. 2001;200:147–153.

  49. 49. Voswinkel J., Mueller A., Kraemer J.A., Lamprecht P., Herlyn K., Holl-Ulrich K., Feller A.C., Pitann S., Gause A., Gross W.L. B lymphocyte maturation in Wegener’s granulomatosis: a comparative analysis of VH genes from endonasal lesions. Ann. Rheum. Dis. 2006;1200:859–64.

  50. Gross W.L. Immunopathology and newtherapeutic considerations in ANCA-associated vasculitides. Autoimmun. Rev. 2004;120:47–48.

  51. Harper L., Savage С. Pathogenesis of ANCA-associated systemic vasculitis. J. Pathol. 2000;190:149–159.

  52. Vital A., Vital C., Viallard J.F., Ragnaud J.M., Canron M.H., Lagueny A. Neuro-muscular biopsy in Churg-Strauss syndrome: 24 cases. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2006;65(2):187–92.

  53. Berden A.E., Ferrario F., Hagen E.C., Jayne D.R., Jennette J.C., Joh K., Neumann I., Noel L.H., Pusey C.D., Waldherr R., Bruijn J.A., Bajema I.M. Histopathologic lassification of ANCA-associated glomerulonephritis. J. Am. Soc. Nephrol. 2010;21(10):1628–1636.

  54. KDIGO Clinical Practice Guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012; 2:139–274.

  55. Бекетова Т.В. Перспективы применения ритуксимаба при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Научно-практическая ревматология, 2010;4(1):80–90.

  56. Specks U., Merkel P.A., et al, for the RAVE-ITN Research Grou. Efficacy of Remission-Induction Regimens for ANCA – Associated Vasculitis. N. Engl. J. Med. 2013;369:417–427.

  57. Бекетова Т.В., Александрова Е.Н., Новоселова Т.М. и др. Российский опыт применения моноклональных антител к В-лимфоцитам (ритуксимаб) при системных васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (предварительные результаты российского регистра НОРМА). Научно-практическая ревматология. 2014;52(2):147–158.

  58. Hebert L.A., Alvarado A., Rovin B. Rituximab or Azathioprine Maintenance in ANCA-Associated Vasculitis. N. Engl. J. Med. 2015;372:385–387.

  59. Бекетова Т.В. Европейские (EULAR/ERA-EDTA) рекомендации по диагностике и лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов. 2016. Научно-практическая ревматология. 2017;55(1):12–16.

  60. Jayne D.R.W., Gaskin G., Rasmussen N., et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. J. Am. Soc. Nephrol. 2007;18:2180–2188.

  61. Ward D.M. Conventional apheresis therapies: a review. J. Clin. Apher. 2011;26 (5):230–238.

  62. Gregersen J.W., Kristensen T., Krag S.R., Birn H., Ivarsen P. Early plasma exchange improves outcome in PR3-ANCA-positive renal vasculitis. Clin. Exp. Rheumatol. 2012;30(1 Suppl. 70):39–47.

  63. Chen Y., Yang L., Li K., et al. Double Filtration Plasmapheresis in the Treatment of Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody Associated Vasculitis with Severe Renal Failure: A Preliminary Study of 15 Patients. Ther. Apher. Dial. 2016; 20(2):183–188.

  64. Klemmer P.J., Chalermskulrat W., Reif M.S., et al. Plasmapheresis therapy for diffuse alveolar hemorrhage in patients with Small-Vessel vasculitis. Am. J. Kidney Dis. 2003;42:1149–1153.

  65. Levy J.B., Hammad T., Coulthart A., et al. Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies. Kidney Int. 2004;66:1535–1541.


Об авторах / Для корреспонденции

Ветшева Мария Сергеевна – д.м.н., профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии ГБОУ ВПО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» МЗ РФ; Москва, Россия.
Подкорытова Ольга Львовна – к.м.н., заведующая отделением реанимации и интенсивной терапии №2 (для больных с заболеваниями почек) ГБУЗ «ГКБ № 52» ДЗМ; Москва, Россия. E-mail: o-podkorytova@yandex.ru
Артюхина Людмила Юрьевна – к.м.н., заведующая отделением нефрологии №1 ГБУЗ «ГКБ № 52» ДЗМ; Москва, Россия.
Лосс Карина Эдуардовна – врач анестезиолог-реаниматолог отделения реанимации и интенсивной терапии № 2 (для больных с заболеваниями почек) ГБУЗ «ГКБ № 52» ДЗМ; Москва, Россия.
Лысенко Марьяна Анатольевна – д.м.н., профессор, главный врач ГБУЗ «ГКБ № 52» ДЗМ; Москва, Россия.


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа