Болезнь Берже – термин, ранее широко использовавшийся для обозначения IgA-нефропатии, особенно ее типичного клинического варианта, характеризовавшегося гематурией (в т. ч. макрогематурией), умеренной протеинурией и, как правило, относительно благоприятным прогнозом. Появление или нарастание признаков почечного поражения нередко совпадало с инфекционными заболеваниями ротоглотки (например, фарингитом), в связи с чем синонимом болезни Берже считали также понятие “синфарингитная гематурия”.

Впервые была описана в 1968 г. Jean Berger – французским патологом, работавшим в парижском Hopital Necker и одновременно профессором в Университете Рене Декарта (Universite Rene Descartes). 1960-е годы были ознаменованы внедрением в клиническую практику пункционной биопсии почки как метода прижизненного морфологического исследования ее ткани, использовавшегося для диагностики, в т. ч. дифференциальной, хронических почечных заболеваний. Именно благодаря биопсии почки удалось уточнить морфологические варианты хронического гломерулонефрита, сопоставив особенности изменений почечной ткани с течением и долгосрочным прогнозом болезни (морфологическое изучение аутопсийного материала зачастую позволяло выявлять лишь малоспецифичные признаки глобального нефросклероза, соответствовавшего выраженному ухудшению фильтрационной функции почек, – “терминальный гломерулонефрит”, по Е.М. Тарееву (1983) [1]).

Первоначально анализ полученного гистологического материала проводили только светооптическим методом; метод иммуногистохимии, демонстрировавший фиксацию структурами почечной ткани иммуноглобулинов и компонентов комплемента, применялся в экспериментальных исследованиях. Jean Berger одним из первых использовал иммуногистохимический метод для анализа образцов ткани почки человека: именно это позволило ему выделить группу больных, отличавшихся преимущественным отложением IgA в мезангии. Электронная микроскопия подтвердила то, что электронно-плотные мезангиальные депозиты у этих пациентов состоят из IgA. При светооптическом исследовании образцов ткани почки, полученной при биопсии, обнаруживалась мезангиальная гиперклеточность. Сопоставление названных морфологических признаков с клиническими данными показало, что для этой категории пациентов, чаще молодых, характерны гематурия, умеренная протеинурия, а эпизоды макрогематурии, как правило, наблюдаются в ассоциации с инфекциями верхних дыхательных путей.

Jean Berger впервые представил результаты своего исследования на заседании Общества нефрологов Франции в 1968 г.; материалы доклада были опубликованы в соавторстве с доктором Nicole Hinglais – специалистом в области электронной микроскопии (в статье было обозначено, что изложенные в ней данные получены в отделении нефрологии Hopital Necker, возглавляемом в тот период выдающимся нефрологом профессором Jean Hamburger) [2]. Первая статья включила опыт обследования 25 пациентов; у всех были отмечены микроскопическая гематурия и умеренное повышение экскреции белка с мочой, у половины – регистрировались эпизоды макрогематурии, которым предшествовали фарингит или ангина. Продолжительность заболевания с момента появления симптомов до выполнения биопсии почки составила от нескольких месяцев до 12 лет. Заключает данную статью очень важное утверждение, подтвержденное последующим опытом применения иммуногистохимического метода: “…иммунофлюоресцентная микроскопия позволяет рано поставить диагноз, в т. ч. в ситуации, когда ткань почки остается нормальной или демонстрирует неспецифичные изменения”.

Представленный Jean Berger морфологический вариант почечного поражения, первоначально названный им “межкапиллярные депозиты IgA и IgG”, не был поддержан многими нефрологами. В период, предшествовавший исследованию Jean Berger, этим больным формулировали распространенный в то время диагноз “фокальный гломерулонефрит”. В последующем Jean Berger стал использовать термин “нефропатия с мезангиальными депозитами IgA и IgG” [3]. Данные, полученные Jean Berger, приобрели, тем не менее, быстрое развитие и поддержку в работах других авторов [4], по существу подтвердивших самостоятельность описанного им варианта гломерулонефрита, который стали называть мезангиальным IgA-гломерулонефритом, или IgA-нефропатией, – термином наиболее часто используемым в настоящее время. Так, в 1973 г. (спустя 5 лет после первой публикации Jean Berger) был представлен опыт обследования 92 пациентов с IgA-нефропатией: эту группу авторам удалось сформировать за 3 года [5]. Понятие “болезнь Берже” сегодня особенно четко ассоциируется с клиническим вариантом IgA-нефропатии, для которого характерны эпизоды макроскопической гематурии.

Jean Berger также принадлежит приоритет в описании гломерулонефрита, морфологически идентичного IgA-нефропатии, при пурпуре Шенлейна–Геноха [3]. Он также впервые продемонстрировал возможность рецидива IgA-нефропатии в почечном трансплантате у больного, у которого терминальная почечная недостаточность была обусловлена этим вариантом почечного поражения [6]. Jean Berger также впервые опубликовал наблюдение вторичной IgA-нефропатии, ассоциированной с алкогольным циррозом печени [7].

J. Berger по праву может быть причислен к выдающимся патологам второй половины XX века, работавшим в области нефрологии. Талант исследователя сочетался в нем с высоким профессионализмом диагноста и преподавателя. J. Berger – один из пионеров применения гистохимического и иммуногистохимического методов для исследования образцов ткани почки, полученной при биопсии. Им были описаны многие морфологические признаки различных вариантов хронических нефропатий, например изменения гломерулярной базальной мембраны [8], в т. ч. депозиты в ней, свойственные пролиферативному гломерулонефриту [9, 10]. При его активном участии был проведен подробный клинико-анатомический анализ амилоидоза почек [11]. J. Berger всегда оставался последовательным сторонником тщательного сопоставления морфологических изменений почечной ткани с клиническими данными: уже в 1961 г. им были опубликованы результаты исследования образцов ткани почки, полученной при биопсии у 100 больных нефротическим синдромом [12]. С помощью иммуногистохимического метода J. Berger активно изучал морфо- и патогенез различных вариантов хронического гломерулонефрита: им, в частности, были впервые идентифицированы депозиты фактора XII (фактора Хагемана) свертывания в ткани почки пациента с мембранозной нефропатией [13].

В 1970–1980-х гг. J. Berger разрабатывал различные аспекты нефропатии почечного трансплантата, совершенствуя подходы к ее морфологической, в т. ч. иммуногистохимической, диагностике [14]. При его участии была уточнена роль некоторых антител, например к базальной мембране почечных канальцев, в развитии хронического отторжения почечного трансплантата [15]. В 1986 г. группой авторов, в состав которой входил J. Berger [16], было представлено описание случаев линейной фиксации IgG на гломерулярной базальной мембране почечного трансплантата у лиц, у которых терминальная почечная недостаточность была обусловлена синдромом Альпорта, что позволило приблизиться к пониманию деталей патогенеза данного наследственного заболевания.

Во многом благодаря J. Berger метод биопсии почки с гисто- и иммуногистохимическим исследованием полученных образцов стал рутинным в клинической нефрологии. Неоспорима заслуга J. Berger и во внедрении метода клинико-морфологического анализа, позволяющего сопоставить морфологические признаки почечного поражения с его клиническими лабораторными проявлениями, а также течением: сегодня этот метод нередко оказывается решающим в выборе тактики ведения нефрологического пациента, в т. ч. Обосновании режима иммуносупрессивной терапии. Описанная J. Berger IgA-нефропатия в настоящее время представляет собой одну из наиболее частых форм хронического гломерулонефрита, встречающихся в цивилизованных странах [16], и в связи с этим нередко становится объектом для контролируемых клинических исследований. Подавляющее большинство выводов, сделанных J. Berger 40 лет назад (например, о сравнительной доброкачественности течения IgA-нефропатии, проявляющейся гематурией и умеренной протеинурией), остаются неоспоримыми. Именно поэтому, обсуждая тактику ведения больного IgA-нефропатией, современный нефролог должен всегда с благодарностью вспоминать имя J. Berger, особенно если почечное заболевание имеет описанные им классические клинические и лабораторные признаки.