Bence-Jones Protein


History of Bence Jones protein description is discussed.

Белок Бенс-Джонса состоит из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (λ или κ), в избытке секретируемый пулом плазматических клеток. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и фильтруется в мочу вследствие его относительно небольшой молекулярной массы. При электрофорезе белков сыворотки крови определяется моноклоновым пиком (М-градиент); при обнаружении которого впервые всегда следует предполагать наличие белка Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса выявляется в моче пациентов, страдающих В-лимфоцитарными (плазмацитарными) дискразиями, прежде всего множественной миеломой. При “большой” протеинурии, в т. ч. и в отсутствие нефротического синдрома, всегда необходимо исследовать мочу на наличие белка Бенс-Джонса, как и легких цепей иммуноглобулинов.

Считают, что этот парапротеин был описан выдающимся британским врачом и химиком Генри Бенс-Джонсом в 1847 г. (Henry Bence Jones, 31.12.1813–20.04.1873). Тем не менее сам факт обнаружения белка в моче, преципитировавшего при нагревании до 50 °С и при дальнейшем повышении температуры растворившегося, относится к 1846 г., когда этот лабораторный феномен впервые наблюдал J.F. Heller. Заслуга Бенс-Джонса состоит прежде всего в том, что он связал наличие данного белка в моче с множественной миеломой: “…Хочу специально подчеркнуть необходимость поиска данного белка во всех случаях, когда мы предполагаем размягчение костей”.

Образцы мочи, в которых Бенс-Джонс определял парапротеин, принадлежали одному и тому же пациенту и были посланы ему независимо друг от друга (T. Watson и W. McIntyre). Клинически ведущим проявлением заболевания у данного пациента (его история болезни сохранилась) были отеки. При исследовании мочи были констатированы ее мутность, отсутствие в ней сахара и преципитация белка при присоединении азотной кислоты (преципитат исчезал при нагревании, но вновь появлялся при охлаждении). При знакомстве с анамнезом установлено, что ранее (около года до описываемых событий) больной во время летнего отдыха совершил прыжок в подземную пещеру, после чего появилось ощущение перелома костей грудной клетки и возникла труднопереносимая боль, ограничившая его движения. Наложение тугой повязки, кровопускания и курс лечения пиявками принесли лишь небольшое облегчение. В последующем боль удалось уменьшить благодаря применению хинина. Тем не менее последовал рецидив болей и спустя 2 месяца пациент погиб. На аутопсии было выявлено размягчение костей, заполненных желатинообразной субстанцией, при микроскопии которой были выявлены клетки, напоминающие плазматические.

Бенс-Джонс родился в Йоксфорде (графство Суффолк, Англия); его отец был военным и имел звание подполковника. В возрасте 14 лет будущий ученый поступил в колледж Harrow, где зарекомендовал себя как успешный игрок в крокет и футбол. В дальнейшем он обучался медицине в колледже Святой Троицы в Кембридже. Получив диплом, он планировал эмигрировать в Новую Зеландию, однако вместо этого начал практиковаться в приготовлении лекарственных препаратов в одной из аптек Лондона и одновременно обучался в медицинской школе госпиталя St. George. Посещая занятия, в т. ч. аутопсии, одновременно он получил навыки физического обследования, в частности использования стетоскопа. Спустя полгода он заболел ревматической лихорадкой, которую перенес очень тяжело, с кардиальными осложнениями. Во время реабилитации Бенс-Джонс стал посещать лекции и практические занятия по химии, увлекшись которой в дальнейшем в течение 6 месяцев стажировался в Германии, детально овладев аналитическими методами.

Вернувшись к клинической работе в госпитале St. George, Бенс-Джонс начал широко использовать методы химического анализа в клинической работе. Им был подробно охарактеризован состав почечных камней и выделены уратные камни, встречавшиеся у больных подагрой. Бенс-Джонс – один из пионеров клинического анализа мочи, подробно охарактеризовавший ее состав в норме и при различных заболеваниях. В 1845–1846 гг. он был избран в члены Колледжа терапевтов, Королевского медицинского общества и получил степень доктора медицины в Кембридже. Ученый настойчиво внедрял лабораторные методы исследования в терапевтическую практику. Одним из первых он подробно охарактеризовал сахарный диабет, указав на его высокую частоту у лиц пожилого и старческого возраста. Кроме того, Бенс-Джонс утверждал: для того чтобы лекарственный препарат реализовывал свои эффекты, он должен проникать в ткани – в серии экспериментальных исследований на гвинейских свиньях он изучал распределение карбоната лития по хрящевой ткани и сферам глаза. В последующем продемонстрировал возможность обнаружения хинина в моче человека через 10–20 минут после его перорального приема.

Бенс-Джонс начинал рабочий день в своей лаборатории в 6.00; в 13.00 он приступал к клинической работе. Несмотря на отсутствие пунктуальности (он нередко опаздывал на лекции и обходы), Бенс-Джонс был весьма популярен среди врачей и студентов, прежде всего благодаря виртуозному клиническую мышлению и диагностическому мастерству. Бенс-Джонс был одним из наиболее востребованных и высокооплачиваемых практикующих врачей Великобритании: его пациентом был Чарльз Дарвин, он сотрудничал с Флоренс Найтингейл. Дружеские отношения связывали его с Майклом Фарадеем.

С 1860 по 1873 г. Бенс-Джонс исполнял обязанности секретаря Королевского института Великобритании – организации, занимавшейся менеджментом и популяризацией научных исследований. В 1861 г. с помощью аускультации он сам у себя диагностировал ревматический порок сердца, от прогрессирования которого, сопровождавшегося сердечной недостаточностью с анасаркой, он и умер спустя 12 лет. Сегодня Бенс-Джонс по праву занимает достойное место в пантеоне выдающихся медиков Великобритании.


Similar Articles


Бионика Медиа