Bright disease


*

The meaning of term Bright disease and it's history are described.

Термином “болезнь Брайта”, или “Брайтова болезнь”, в широком смысле именуют любые хронические заболевания почек, среди клинических признаков которых одно из первых мест занимает протеинурия. Тем не менее на протяжении многих десятилетий болезнью Брайта зачастую называли хронический гломерулонефрит, в первую очередь первичный, не ассоциированный с системными заболеваниями (т. н. Брайтов нефрит). Ранее использовали и производные от термина “болезнь Брайта” – среди них использованный Е.М. Таревым для названия своей первой монографии “брайтик” (по аналогии с “диабетиком” и “гипертоником”) – пациент, страдающий хроническим прогрессирующим заболеванием почек, в т. ч. терминальной почечной недостаточностью. Так, например, “похоронным звоном брайтиков” образно называют выявляемый при аускультации шум трения перикарда, свойственный уремическому перикардиту.

Брайтова болезнь связана с именем британского клинициста Ричарда Брайта (Richard Bright), который по праву считается основателем нефрологии как самостоятельной отрасли клиники внутренних болезней и научной дисциплины. Ричард Брайт, родившийся 28 сентября 1789 г., был третьим ребенком в семье богатого банкира. Отец во многом повлиял на дальнейшую судьбу сына, полностью поддержав его решение поступать в Университет Эдинбурга. Первый год своего пребывания в университете Брайт изучал философию, политическую экономию и математику, в дальнейшем он полностью сосредоточился на медицине. Летом 1810 г. Р. Брайт участвовал в двух экспедициях в Исландию, где выполнял роль ботаника и зоолога. В дальнейшем его обучение проходило в знаменитом Guy’s Hospital в Лондоне, где он особенно много времени посвящал патологической анатомии, оставшейся одним из главных увлечений Р. Брайта в течение всей жизни. Проработав 2 года в Guy’s Hospital, Р. Брайт вернулся в Эдинбург, где в 1813 г. защитил диссертацию на соискание степени доктора медицины “О контагиозной роже”, в которой он продемонстрировал возможность ее передачи от одного больного другому и клинико-патогенетическое сходство с сепсисом новорожденных.

В течение двух семестров Р. Брайт стажировался в Кембридже и, испытав разочарование от работы там, переехал для обучения в Берлин и Брюссель, куда прибыл спустя 2 недели после завершения битвы при Ватерлоо и имел возможность участвовать в лечении раненых. Зиму 1814–1815 гг. Р. Брайт провел в Вене, где наблюдал за проведением Венского конгресса, и осуществил путешествие по Венгрии, по итогам которого составил подробные воспоминания, снабженные оригинальными рисунками.

Возвратившись в Англию, Р. Брайт получил лицензию от Лондонского королевского колледжа врачей и начал работать в Лондонском госпитале для лихорадочных больных, где перенес тяжелое инфекционное заболевание с лихорадкой. В 1818 г. он предпринял новое путешествие по Германии, Италии и Франции, а 2 года спустя открыл частную врачебную практику в Лондоне (адрес: Bloomsbury Square, 14) и был избран в Королевское общество врачей. В 1824 г. Р. Брайт начал работать терапевтом и преподавателем на базе Guy’s Hospital, где проработал вплоть до 1843 г., когда вновь полностью сосредоточился на частной практике.

Период работы Р. Брайта по праву считается “золотым веком” лондонского Guy’s Hospital. Одновременно с Р. Брайтом в нем работали Томас Аддисон и Томас Ходжкин – их называли великой троицей Guy’s Hospital, отличавшейся тщательностью клинического анализа проявлений заболевания у конкретного пациента и сопоставления их с морфологическими данными. Интересно, что все трое защищали диссертации на соискание ученой степени доктора медицины в Эдинбургском университете, хотя и по разным причинам: Р. Брайт сознательно выбрал его, считая одним из лучших в стране, Т. Аддисон не имел средств для обучения в более престижном университете, а Т. Ходжкин принадлежал к считавшейся вне закона радикальной религиозной пуританской секте квакеров и в связи с этим не имел доступа в университеты Кембриджа и Оксфорда.

В 1833 г. Р. Брайт прочел почетные две лекции в Королевском колледже врачей. В 1837 г. после восшествия на престол Королевы Виктории Р. Брайт стал ее личным врачом.

С 1827 по 1836 г. Р. Брайт опубликовал серию научных работ, в которых с клинико-морфологических позиций продемонстрировал наличие связи между отеками, наличием в моче белка и заболеваниями почек. Именно Р. Брайт одним из первых стал определять присутствие белка в моче по появлению коагулированных белесых хлопьев при нагревании ложки с мочой над пламенем свечи. В 1842 г. в Guy’s Hospital Р. Брайтом было открыто специальное отделение, состоявшее из 2 палат, включавших 21 койку, а также клиническую лабораторию и приемную. В это отделение госпитализировались только пациенты, у которых предполагали наличие заболеваний почек.

Отмечая стереотипность клинических и лабораторных проявлений почечных болезней, в первую очередь альбуминурию и отеки с присоединяющейся гипертрофией миокарда левого желудочка, Р. Брайт предполагал, что за ними могут скрываться разные нозологические формы. Более того, Р. Брайт считал, что почечные болезни могут начинаться остро, но острое их начало нередко остается бессимптомным и в связи с этим не распознается. Подготовленные Р. Брайтом патологоанатомические препараты почек хранятся в архиве Guy’s Hospital и на протяжении ХХ в. неоднократно подвергались повторному морфологическому анализу, выявившему, что подавляющее большинство наблюдавшихся им пациентов страдали заболеваниями почек, распространенными и в настоящее время.

Наряду с болезнями почек перу Р. Брайта принадлежит ряд публикаций, посвященных опухолям головного мозга, острой гидроцефалии, мозговому инсульту, атеросклерозу церебральных артерий, атрофии и циррозу печени, туберкулезу (в т. ч. его внелегочным формам), ревматической лихорадки. Им было описано множество казуистически редких наблюдений, в частности смерть от надпочечниковой недостаточности пациента с двусторонним туберкулезным поражением надпочечников. Совместно с Т. Аддисоном Р. Брайт подготовил учебник по внутренним болезням. Р. Брайт был одним из первых клиницистов, широко использовавших лабораторные методы исследования и проводивших клинико-морфологические параллели. Умер Р. Брайт 16 декабря 1858 г. от последствий мозгового инсульта и декомпенсации сердечной недостаточности, обусловленных длительно существовавшим у него пороком сердца, по-видимому ревматическим.

Р. Брайт – один из наиболее выдающихся клиницистов XIX в., по праву всемирно признанный как основатель нефрологии – самостоятельного раздела клиники внутренних болезней. В нашей стране приоритет Р. Брайта признан во многом благодаря Е.М. Тарееву, высоко ценившему его наследие и неоднократно к нему обращавшегося.

Термином “Брайтова болезнь” часто обозначают любое прогрессирующее вплоть до уремии хроническое заболевание почек. Очевидно, что представления о нозологических формах в нефрологии сегодня существенно отличаются от существовавших во времена Р. Брайта. Тем не менее и в настоящее время анализ клинических проявлений и течения хронических заболеваний почек, в т. ч. их клинических и лабораторных проявлений, а также морфологических особенностей почечного поражения, остается поводом снова и снова вспоминать Р. Брайта, которому клиническая нефрология во многом обязана рождением и обретением самостоятельности.


Similar Articles


Бионика Медиа