В 2010 г. исполнилось 40 лет отделу. 40 лет – много это или мало? Каждый отвечает на этот вопрос по-разному. Отдел нефрологии (в настоящее время – отделение наследственных и приобретенных болезней почек ФГУ “Московский НИИ педиатрии и детской хирургии” Минздравсоцразвития России) создан академиком АМН СССР Ю.Е. Вельтищевым 5 марта 1970 г. Со дня его основания и до 2006 г. им руководила Почетный член Европейской и международной ассоциации педиатров-нефрологов, Президент Творческого объединения детских нефрологов России, доктор медицинских наук, профессор,
заслуженный деятель науки РФ Майя Сергеевна Игнатова. В настоящее время она является научным консультантом отделения; его нынешний руководитель – заслуженный врач РФ, доктор медицинских наук, профессор Владимир Васильевич Длин.

Вехи жизни отдела

1970 год. В отделе пять сотрудников, один из них – патолог А.И. Клембовский. У трех сотрудниц дети в возрасте от 6 до 9 месяцев. И все же… одновременно все обучаются на цикле “Клиническая генетика” в ЦОЛИУв, читают курс лекций по детской нефрологии для сотрудников Московского НИИ педиатрии и детской хирургии. Проведено первое заседание Проблемной комиссии по детской нефрологии, определено основное направление научных исследований – наследственная и врожденная патология почек. С сентября работает клиника.

1971 год. Проведен семинар для заведующих кафедрой педиатрии по детской нефрологии. Начаты совместные научные исследования с сотрудниками других отделов Московского НИИ педиатрии и детской хирургии, научными учреждениями нашей страны.

1972 год. Проведена первая научная конференция отдела диагностики в нефрологии.

1973 год. Вышла в свет монография “Болезни почек у детей” (М.С. Игнатова, Ю.Е. Вельтищев). Защищена первая диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук (Э.М. Дегтярева).

1974 год. Работа “Этапное лечение детей с заболеваниями почек” отмечена первой для института золотой медалью ВДНХ СССР.

1975 год. Защищена первая диссертация на соискание ученой степени доктора медицинских наук (Л.Д. Кожарская; научный консультант – М.С. Игнатова).

1976 год. Начата первая Республиканская программа по детской нефрологии, объединившая 12 научных коллективов нашей страны (проблема – эпидемиология нефропатий у детей). Начато международное сотрудничество с клиникой Шарите (Берлин). М.С. Игнатова прочитала лекцию в клинике Мэйо (США), посвященную наследственному нефриту у детей.

1977 год. На III Международном конгрессе педиатровнефрологов в Хельсинки (Финляндия) в разделе “Новое в нефрологии” М.С. Игнатова выступила с сообщением о наследственных нефропатиях.

1978 год. Вышла в свет монография, подготовленная сотрудниками отдела “Наследственные и врожденные нефропатии” – первая в мировой литературе монография, специально посвященная наследственным нефрологическим заболеваниям. В.В. Фокеева защитила диссертацию на соискание ученой степени доктора медицинских наук, посвященную наследственному нефриту.

1979 год. В диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук, выполненной Э.А. Юрьевой, подробно разработана тема дизметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией.

1980 год. В докторской диссертации Н.А. Коровина представила многообразие причин, ведущих к развитию тубулоинтерстициального нефрита у детей. Кандидатская диссертация Е.А. Хариной была посвящена клинико-морфологической характеристике нефропатий при гипопластической дисплазии
почек. На Международном конгрессе в Барселоне сотрудниками отдела высказана гипотеза, что в развитии нефропатий у детей превалирующую роль играют генетические и тератогенные факторы.

1981 год. В диссертационных работах А.В. Брыдуна и Е.И. Дайхина, выполненных совместно с сотрудниками отдела нефрологии, показана гетерогенность наследственного нефрита и еще до открытия гена, определяющего сущность этого заболевания; показано, что в основе болезни лежит
своеобразие коллагена базальных мембран клубочковых капилляров.

1982 год. Вышло в свет первое отечественное Руководство по детской нефрологии, написанное сотрудниками отдела.

1983 год. На базе отделения создан Республиканский центр по детской нефрологии. Как важная составная часть центра стал однодневный нефрологический стационар, впервые созданный в институте и в дальнейшем ставший моделью организации учреждений подобного типа для пациентов,
страдающих другими заболеваниями.

1984 год. Отдел перебазировался в новое здание института на улице Талдомская.

1985 год. В Институте М.С. Игнатова прочитала актовую речь: “ДЕТСКАЯ нефрология: проблемы, перспективы”. Защищено три диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук (И.П. Любимова, О.Ю. Турпитко, Э.Г. Курбанова), посвященных проблемам фармакокинетики,
иммуногенетики и метаболическим аспектам нефрологии.

1986 год. В Москве проведен IV Международный cимпозиум социалистических стран по детской нефрологии. Опубликована монография “Хроническая почечная недостаточность у детей” (совместное издание СССР и ГДР).
1987 год. М.С. Игнатова выступила с докладом на Международном конгрессе в ФРГ. С использованием методов молекулярной генетики в отделе был поставлен диагноз вирусассоциированного нефрита.

1988 год. В Манчестере (Великобритания), где отмечался юбилей Европейской ассоциации педиатров-нефрологов, после длительного перерыва присутствовали четыре нефролога из
СССР (все – сотрудники института).
1989 год. Вышло второе издание руководства для врачей “Детская нефрология”. Основной научной проблемой отдела становится эконефрология. Успешно защищены одна докторская (Э.М. Дегтярева) и две кандидатские (В.Л. Серебряный, О.Д. Копылева) диссертации. Отдел предоставил пять сообще-
ний на VIII Международный Конгресс по детской нефрологии. М.С. Игнатова читала лекции в Финляндии и Югославии.
1990 год. Е.С. Москалева защитила диссертацию по т. н. атопическому нефротическому синдрому. М.С. Игнатова прочитала цикл лекций в Перу.

1991 год. В диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук М.А. Даминова впервые в отечественной педиатрической нефрологии подняты проблемы эндокринологии. Докторская (У.Б. Балтаев) и кандидатская (О.И. Ярошевская) диссертации защищены по проблеме дизметаболической нефропатии.

1992 год. Приоритетное направление научной работы отдела – эконефрология. В.А. Корнеева защитила диссертацию на соискание ученой степени кандидата медицинских наук, посвященную маркерам генетической предрасположенности к гломерулонефриту. Вышел в свет Диагностический справочник нефролога (Э.А. Юрьева, В.В. Длин).

1993 год. В.В. Длин успешно защитил докторскую диссертацию по вирусассоциированному нефриту. Опубликована монография М.С. Игнатовой и Г.А. Маковецкой “Диагноз и дифференциальный диагноз в детской нефрологии”.

1994 год. Отдел завоевал первое место в институте по количеству зарубежных публикаций и выступлений на международных форумах. С применением методов ДНК-диагностики поставлен диагноз синдрома Альпорта, впервые в отечественной литературе описаны наблюдения этого заболевания.

1995 год. Сотрудниками отдела сделаны доклады по наследственным нефропатиям на международной конференции на Кипре. Защищена первая диссертация по эконефрологии (О.Н. Трухина).

1996 год. Вслед за монографией “Диагностика соматических заболеваний у детей” (С.И. Игнатов, М.С. Игнатова) увидела свет следующая монография тех же авторов – “Лечение соматических заболеваний у детей”. И.М. Османовым защищена докторская диссертация по эконефрологии.

1997 год. По инициативе профессора А.В. Папаяна организовано Творческое объединение детских нефрологов России (ТОДН). Президентом избрана М.С. Игнатова, исполнительным директором – В.В. Длин, секретарем – Л.С. Приходина. Проводятся циклы усовершенствования для врачей по детской
нефрологии.

1998 год. Проведен Первый конгресс по диагностике и лечению нефроурологических заболеваний у детей под эгидой ТОДН. Цикл усовершенствования по детской нефрологии проведен в Калуге. Перед этим сотрудники отдела неоднократно принимали участие в эпидемиологических исследованиях в тех
районах Калужской области, где произошло заражение в связи с чернобльской аварией. М.Е. Аксенова защитила кандидатскую диссертацию по проблеме экологических нефропатий.

1999 год. Было защищено максимальное количество кандидатских диссертаций (В.М. Белостоцкий, Л.Н. Горчакова, Ж.Х. Саблирова, Т.А.Никишина). Темы диссертационных работ – хламидиоз мочевой системы, острый гломерулонефрит, предрасположенность к эконефропатиям, плазмаферез при
нефротическом синдроме.

2000 год. Начало века ознаменовали 30-летний юбилей отдела и стартовавшие в 6 нефрологических центрах России и Казахстана исследования по оценке эффективности и безопасности циклоспорина А при нефротическом синдроме. Вышла в свет монография “Иммуносупрессивная терапия нефротического синдрома у детей” (М.С. Игнатова, Э.Г. Курбанова).

2001 год. Конгресс по детской нефроурологии прошел в Оренбурге; главная тема – инфекции мочевыводящей системы. В рамках диссертационного исследования Л.С. Приходиной разработана оригинальная система диагностики гематурических нефропатий, основанная на определении спектра белков, теряемых с мочой.

2002 год. С внедрением в практику метода автоматического суточного мониторирования АД начаты исследования, посвященные синдрому артериальной гипертензии у детей. Защищено две кандидатские диссертации, увидела свет монография “Соматические болезни у детей”. В руководство Европейской ассоциации педиатров-нефрологов (Handbook ESPN) вошло несколько разделов, подготовленных при участии сотрудников отдела. Вышел в свет Диагностический справочник нефролога (Э.А. Юрьева, В.В. Длин).

2003 год. Сотрудники отдела приняли активное участие в ряде крупных научых мероприятий (Съезд педиатров-нефрологов в Санкт-Петербурге, Международный конгресс в Берлине).

2004 год. В связи с расшифровкой генома человека в отделе интенсифицируются генетические исследования. Обращено специальное внимание на гормонорезистентный нефротический синдром, который нередко оказывается генетически детерминированным. Специально проведены клинико-морфологические и генетические исследования синдромов Дениса–Драша и Фрайзера (О.В. Шатохина). М.С. Игнатовой прочитана актовая речь “Вчера, сегодня, завтра нефрологии детского возраста”. В.В. Длин и М.С. Игнатова опубликовали монографию “Артериальная гипертензия ренального генеза у детей”.

2005 год. Отмечен 35-летний юбилей отдела. Л.С. Приходина совместно с сотрудниками Института генетики РАМН изучила роль полиморфизма генов, кодирующих компоненты ренинангиотензин-альдостероновой системы как возможных маркеров прогрессирования стероид-резистентного нефротического синдрома. В.В.Длин и соавт. опубликовали монографию по дизметаболической нефропатии, мочекаменной болезни и нефрокальцинозам.

2006 год. Руководителем отделения стал профессор В.В. Длин. На ежегодном конгрессе Европейской ассоциации педиатров-нефрологов (ESPN) М.С. Игнатова избрана Почетным членом этой организации. Начата 5-летняя работа по изучению прогрессирования нефропатий (стероид-резистентный нефротический синдром, наследственный нефрит, рефлюкс-нефропатия). В.В. Длин и Л.С. Приходина опубликовали работу “Рациональная фармакотерапия гломерулонефрита у детей”, основанную на
принципах доказательной медицины.

2007 год. Опубликованы результаты исследования, посвященного оценке эффективности эналаприла при наследственном нефрите. Проводится изучение роли вируса Эпштейна–Барра в развитии гломерулонефрита. На заседании Международной ассоциации педиатров-нефрологов (IPNA) Почетным членом организации избрана М.С. Игнатова. Опубликована монография М.С. Игнатовой и Н.А. Коровиной “Диагностика и лечение нефропатий у детей”. Вышло расширенное 2-е издание Диагностического справочника нефролога (В.В. Длин, Э.А. Юрьева).

2008 год. Профессор В.В. Длин стал заместителем директора по научной работе Московского НИИ педиатрии и детской хирургии. У больных стероид-резистентным нефротическим синдромом успешно апробирован селективный иммунодепрессант микофенолата мофетил. Изучается роль гипергомоцистеинемии как маркера прогрессирования нефропатий. Сотрудники отделения высказали в научной медицинской печати точку зрения о том, что все болезни почек, начавшиеся в детском возрасте, могут рассматриваться как хроническая болезнь почек. “Фиброзирующие процессы” – так назван диагностический справочник А.С. Ивановой, Э.А. Юрьевой и В.В. Длина.

2009 год. На ежегодном Конгрессе ESPN присутствовали и выступили с постерными сообщениями молодые сотрудники отделения: О.В. Шатохина, В.А. Обухова, М.В. Лебеденкова. Увидели свет монографии М.С. Игнатовой и О.В. Шатохиной “Диагностика и лечение нефротического синдрома у детей” и “Обменные нефропатии у детей” (В.В. Длина и соавт.).

2010 год. Ознаменован 40-летним юбилеем отдела, который прошел с участием нефрологов и педиатров различных центров Москвы и гостей из других регионов Российской Федерации. Выступившие отметили неоценимый вклад сотрудников отдела в развитии детской нефрологии в стране. Начата разработка новой научной темы, посвященной изучению ремоделирования
сердечно-сосудистой системы при хронической болезни почек у детей. Сотрудники отделения приняли активное участие в работе Съезда Научного общества нефрологов России и Конгрессе по инновационным технологиям в педиатрии и детской хирургии. Сотрудниками РНИМУ им. Н.И. Пирогова опубликовано практическое руководство врачей “Нефрология детского возраста”, одним из редакторов которой стал В.В. Длин.

2011 год. В отделении проводятся углубленные исследования патогенеза нефротического синдрома, в т. ч. роль вирусов и значение аллергических реакций в его развитии. Продолжает изучаться эффективность ингибиторов АПФ при наследственных и приобретенных нефропатиях, включая аутосомно-доминантную поликистозную болезнь почек у детей различных возрастных групп. Вышло в свет руководство для врачей “Детская нефрология” (3-е издание, переработанное и дополненное, редактор – М.С. Игнатова).

Основные научные проблемы, разрабатываемые отделом

В течение 41 года существования отдела его сотрудниками разработаны наиболее актуальные проблемы детской нефрологии. Многие из этих исследования носят приоритетный характер не только в нашей стране, но и за рубежом. Основные научные темы, разработанные отделом, включают:
• эпидемиология нефропатий и распространенность болезней почек у детей в Российской Федерации;
• эконефропатии в детском возрасте (показаны частота и этиология нефрологических болезней в загрязненных тяжелыми металлами регионах);
• дизметаболические расстройства в связи с врожденной (наследственной) нестабильностью тубулярных мебран (показана стадийность развития почечного процесса: от оксалатной нефропатии до тубулоинтерстициального нефрита, мочекаменной болезни и хронической почечной недостаточности; выделены варианты дизметаболической нефропатии с оксалатно-кальциевой кристаллурией – спорадический и экозависимый);
• наследственные нефропатии, проявляющиеся гематурией (синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран, диагностика которых осуществляется с активным использованием молекулярно-генетических методов);
• вирусассоциированный гломерулонефрит (разработаны схемы поэтапной противовирусной и иммуномодулирующей терапии, что позволило повысить эффективность как глюкокортикоид-чувствительного, так и глюкокортикостероид-чувствительного нефротического синдрома;
• различные варианты дисплазий почек;
• клиническая, лабораторная и молекулярно-генетическая характеристика прогрессирования нефропатий как основа нефропротективной терапии при гломерулонефрите, наследственном нефрите, поликистозной болезни почек, рефлюкс-нефропатии, тубулоинтерстициальном поражении
в исходе гемолитико-уремического синдрома;
• клинические исследования, в т. ч. многоцентровые, посвященные оценке эффективности и безопасности селективных иммунодепрессантов при лечении хронического гломерулонефрита у детей;
• апробирование модели однодневного нефрологического стационара, в последующем широковнедренной в практику азличных отраслей клинической медицины;
• разработка структуры организации неврологической помощи детям.

Результаты исследований широко освещались в литературе, на отечественных и международных съездах и конгрессах, на циклах усовершенствования врачей, которые проводились в различных регионах страны, что привело к их распространению в педиатрической нефрологии и сделали достижения отдела достижением всех педиатров-нефрологов страны.