«Аутоиммунный» атипичный гемолитико-уремический синдром у ребенка – носителя множественных полиморфизмов генов гемостаза (клиническое наблюдение)


О.В. Семешина, В.Н. Лучанинова, Н.Л. Козловская, Н.В. Горелик, Е.А. Мельникова, Т.П. Манкевич, В.Н. Степанюк, А.А. Гривачевская, Х.М. Эмирова, Г.А. Генералова, Е.М. Ибрагимова

1ГБУЗ «Краевая детская клиническая больница № 1», Владивосток 2ГБОУ ВПО «Тихоокеанский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Владивосток 3ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» МЗ РФ 4ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» 5ГБУЗ «Детская городская клиническая больница Святого Владимира» ДЗМ, Москва 6Департамент здравоохранения Приморского края
В статье представлено клиническое наблюдение больной «аутоиммунным» аГУС, трудным для диагностики и лечения в связи с тем, что основное заболевание развилось у ребенка – носителя множественных полиморфизмов генов системы гемостаза.

Литература


1. Зверев Д.В., Эмирова Х.М., Абасеева Т.Ю. Гемолитико-уремический синдром. М., 2011. С. 557–567.

2. Макарова Т.П., Эмирова Х.М., Зверев Д.В., Осипова Н.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Практическая медицина. 2012;7:57–61.

3. Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология. 2012;16(2):16–48.

4. Ruggenenti P., Noris M., Remuzzi G. Thrombotic microangiopathy, hemolytic uremic syndrome, and thrombotic thrombocytopenic purpura. Kidney Int. 2001;60:831–846.

5. Huber-Lang M., Sarma J.V., Zetoune F. Setal. Generation of C5a in the absence of C3: a new complement activation pathway. Nature Med. 2006;12:682–687.

6. Козловская Н.Л., Хафизова Е.Ю., Боброва Л.А., Бобкова И.Н., Кучиева А.М., Варшавский В.А., Столяревич Е.С., Авдонин П.В., Захарова Е.В. Роль дефицита ADAMTS13 в развитии тромбозов микроциркуляторного русла почек, не ассоциированных с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. Клиническая нефрология. 2011;6:25–31.

7. Kavanagh D., Goodship T. Genetics and complement inatypical HUS. Pediatr. Nephrol. 2010;25:2431–2442.

8. Roumenina L.T., Loirat C., Dragon-Durey M.A., Halbwachs- Mecarelli L., Sautes-Fridman C., Fremeaux-Bacchi V. Alternative complement pathway assessment in patients with atypical HUS. J. Immunol. Methods. 2011;365:8–26.

9. Noone D., Waters A., Plutherto F.G., Geary D.F., Kirschfink M., Zipfel P.F., Licht C. Successful treatment of DEAP-HUS with eculizumab. Pediatr. Nephrol. 2013– DOI 10.1007/s00467-013-2654-x.

10. Amara U., Flierl M. A, Rittirsch D., Klos A., Chen H., Acker B., Brückner U.B., Nilsson B., Gebhard F., Lambris J.D., Huber-Lang M. Molecular intercommunication between thecomplement and coagulation systems. Journ. Immunol. 2010;185:5628–5636.

11. Markiewski M.M., Nilsson B., Ekdahl K.N., Mollnes T.E., Lambris J.D. Complement and coagulation: strangers or partners in crime? Trends in Immunology. 2007;28(4):184–192.

12. Oikonomopoulou K., Ricklin D., Ward P.A., Lambris J.D. Interactions between coagulation and complement – their role in inflammation. SeminImmunopathol. 2012;34(1):151–165.

13. Dragon-Durey M.A., Loirat C., Cloarec S., Macher M.A., Blouin J., Nivet H., Weiss L., Fridman W.H., Frémeaux-Bacchi V. Anti factot H autoantibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2005;16:555–563.

14. Jozsi M., Licht C., Strobel S., Zipfel S.L., Richter H., Heinen S., Zipfel P.F., Skerka C. Factor H autoantibodies in atypical hemolytic uremic syndrome correlate with CFHR1/CFHR3 deficiency. Blood. 2008;111:1512–1514.

15. Dragon-Durey M.A., Sethi S.K., Bagga A., Blanc C., Blouin J., Ranchin B., André J.L., Takagi N., Cheong H.I., Hari P., Le Quintrec M., Niaudet P., Loirat C., Fridman W.H., Frémeaux-Bacchi V. Clinical features of anti-factor H autoantibody-associated hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2010;21:2180–2817.

16. Le Quintrec M., Zuber J., Noel L.H., Thervet E., Frémeaux-Bacchi V., Niaudet P., Fridman W.H., Legendre C., Dragon-Durey M.A. Factor H autoantibodies in a fifth renal transplant recipient with atypical hemolytic and uremic syndrome. Am. J. Transplant. 2009;9:1223–1229.

17. Boyer O., Balzamo E., Charbit M., Biebuyck-Gougé N., Salomon R., Dragon-Durey M.A., Frémeaux-Bacchi V., Niaudet P. Pulse cyclophosphamide therapy and clinical remission in atypical hemolytic uremic syndrome with anti-complement factor H autoantibodies. Am. J. Kidney Dis. 2010;55(5):23–927.

18. Loirat C., Fakhouri F., Ariceta G., Besbas N., Bitzan M., Bjerre A., Coppo R., Emma F., Johnson S., Karpman D., Landau D., Langman C.B., Lapeyraque A.L., Licht C., Nester C., Pecoraro C., Riedl M., van de Kar N.C., Van de Walle J., Vivarelli M., Frémeaux-Bacchi V. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr. Nephrol. 2015 – DOI 10.1007/s00467-015-3076-8.

19. Green H., Harari E., Davidovits M., Blickstein D., Grossman A., Gafter U., Gafter-Gvili A. Atypical HUS due to factor H antibodies in an adult patientssuccessfully treated with eculizumab. Ren. Fail. 2014;36:1119–1121.

20. Diamante C.B., Davin J.C., Corazza F., Khaldi K., Dahan K., Ismaili K., Adams B. Eculizumab in anti-factor H antibodies associated with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatrics. 2014;133:e1764–1768.

21. Эмирова Х.М., Попа А.В., Козловская Н.Л., Толстова Е.М., Макулова А.И., Панкратенко Т.Е., Абасеева Т.Ю., Зайцева О.В. Наследственная тромбофилия как фактор риска тяжелого течения гемолитико-уремического синдрома у детей. Педиатрия. 2014;14(2):11–19.

22. Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Шкарупо В.В., Варшавский В.А., Мирошничеко Н.Г. Клинико-морфологические особенности поражения почек у больных с генетической формой тромбофилии. Терапевтический архив. 2009;8:30–36.

23. Bu F., Maga T., Meyer N.C., Wang K., Thomas C.P., Nester C.M., Smith R.J. Comprehensive genetic analysis of complement and coagulation genes in atypical hemolytic uremic syndrome. J. Am. Soc. Nephrol. 2014;25:55–64.


Об авторах / Для корреспонденции


Информация об авторах:
Семешина О.В. – зав. отделением нефрологии ГБУЗ КДКБ № 1
г. Владивостока, к.м.н.
Лучанинова В.Н. – профессор кафедры факультетской педиатрии
ГБОУ ВПО ТГМУ МЗ РФ, врач-нефролог ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока, д.м.н.
Козловская Н.Л. – профессор кафедры нефрологии и гемодиализа
ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова, д.м.н.
Горелик Н.В. – главный врач ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока, к.м.н.
Мельникова Е.А. – руководитель уронефрологического центра ГБУЗ КДКБ
№ 1 г. Владивостока
Манкевич Т.П. – врач палаты гемодиализа ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока
Степанюк В.Н. – врач палаты гемодиализа ГБУЗ КДКБ № 1 г. Владивостока
Гривачевская А.А. – врач реаниматолог-анестезиолог ГБУЗ КДКБ № 1
г. Владивостока
Эмирова Х.М. – доцент кафедры педиатрии ГБОУ ВПО МГМСУ
им. А.И. Евдокимова, врач-нефролог Центра гравитационной хирургии
и гемодиализа ДГКБ Св. Владимира ДЗМ, к.м.н.
Генералова Г.А. – врач-нефролог Центра гравитационной хирургии
и гемодиализа ГБУЗ ДГКБ Св. Владимира ДЗМ, к.м.н.
Ибрагимова Е.М. – начальник отдела организации медицинской помощи женщинам и детям ДЗ Приморского края


Похожие статьи


Бионика Медиа