Подходы к диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома в практике нефролога


О.Н. Котенко, Т.В. Бондаренко

1 ГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 ДЗМ», Москва 2 ФГАОУ ВО «Российский университет дружбы народов», кафедра госпитальной терапии, Москва 3 ГБУЗ «Городская клиническая больница им. А.К. Ерамишанцева», Москва
В статье рассматриваются вопросы диагностики и лечения вторичных тромботических микроангиопатий (ТМА), особенности дифференциального диагноза «атипичный гемолитический синдром» (аГУС), от других форм ТМА. Подробно рассмотрены современные принципы лечения аГУС, а также генетические особенности заболевания.
Ключевые слова: тромботические микроангиопатии, атипичный гемолитический синдром, эверолимус
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Goodship T., Cook H.T., Fakhouri F., Fervenza F.C., Frémeaux-Bacchi V., Kavanagh D., Nester C.M., Noris M., Pickering M.C., Rodríguez de Córdoba S., Roumenina L.T., Sethi S., Smith R.J.; Conference Participants. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a «Kidney Disease: Improving Global Outcomes» (KDIGO) Controversies Conference. Kidney Int. 2017;91(3):539–551. Doi: 10.1016/j.kint.2016.10.005.

2. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома. Нефрология и диализ. 2015;17(3): 242–264.

3. Козловская Н.Л., Демьянова К.А., Тутер Д.С., Щекочихин Д.Ю., Копылов Ф.Ю., Бондаренко Т.В., Рощупкина С.В., Шилов Е.М., Сыркин А.Л. Поражение сердца у больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Клиническая нефрология. 2015;5–6:32–38.

4. Walle J.V., Delmas Y., Ardissino G., Wang J., Kincaid J.F., Haller H. Improved renal recovery in patients with atypical hemolytic uremic syndrome following rapid initiation of eculizumab treatment. J. Nephrol. 2016;30(1):127–134. Doi: 10.1007/s40620-016-0288-3.

5. Fakhouri F., Hourmant M., Campistol J.M., Cataland S.R., Espinosa M., Gaber A.O., Menne J., Minetti E.E., Provôt F., Rondeau E., Ruggenenti P., Weekers L.E., Ogawa M., Bedrosian C.L., Legendre C.M. Terminal complement inhibitor eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome: a single-arm, open-label trial. AJKD. 2016;68(1):84–93. Doi: 10.1053/j.ajkd.2015.12.034.

6. Asif A., Nayer A., Haas C.S. Atypical hemolytic uremic syndrome in the setting of complement-amplifying conditions: case reports and a review of the evidence for treatment with eculizumab. J. Nephrol. 2016;15.

7. Laurence J., Haller H., Mannucci P.M., Nangaku M., Praga M., Rodriguez de Cordoba S. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): Essential Aspects of an Accurate Diagnosis. Clin. Adv. Hematol. Oncol. 2016;11(11):2–15.

8. Campistol J.M., Arias M., Ariceta G., Blasco M., Espinosa L., Espinosa M., Grinyó J.M., Macía M., Mendizábal S., Praga M., Román E., Torra R., Valdés F., Vilalta R., Rodríguez de Córdoba S. An update for atypical haemolytic uraemic syndrome: diagnosis and treatment. A consensus document. Nefrologia. 2015;35(5):421–447. Doi: 10.1016/j.nefro.2015.07.005.

9. Noris M., Mescia F., Remuzzi G. STEC-HUS, atypical HUS and TTP are all diseases of complement activation. Nat. Rev. Nephrol. 2012;8(11):622–633. Doi: 10.1038/nrneph.2012.195.

10. Mitra D., Jaffe E.A., Weksler B., Hajjar K.A., Soderland C., Laurence J. Thrombotic thrombocytopenic purpura and sporadic hemolytic-uremic syndrome plasmas induce apoptosis in restricted lineages of human microvascular endothelial cells. Blood. 1997;89(4):1224–1234.

11. Hofer J., Rosales A., Fischer C., Giner T. Extra-renal manifestations of complement-mediated thrombotic microangiopathies. Front. Pediatr. 2014;2:97. Doi: 10.3389/fped.2014.00097.

12. Zuber J., Fakhouri F., Roumenina L.T., Loirat C., Frémeaux-Bacchi V. French Study Group for aHUS/C3G. Use of eculizumab for atypical haemolytic uraemic syndrome and C3 glomerulopathies. Nat. Rev. Nephrol. 2012;8(11):643–657. Doi: 10.1038/nrneph.2012.214.

13. Licht C., et al. Eculizumab (ECU) safety and efficacy in atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) patients with long disease duration and chronic kidney disease (CKD): 2-year results

14. Chapin J., Weksler B., Magro C., Laurence J. Eculizumab in the treatment of refractory idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura. Br. J. Haematol. 2012;157(6):772–774. Doi: 10.1111/j.1365-2141.2012.09084.x.

15. Magro C.M., Momtahen S., Mulvey J.J., Yassin A.H., Kaplan R.B., Laurence J.C. Role of the skin biopsy in the diagnosis of atypical hemolytic uremic syndrome. Am. J. Dermatopathol. 2015;37(5):349–356. Doi: 10.1097/DAD.0000000000000234.

16. Ohanian M., Cable C., Halka K. Eculizumab safely reverses neurologic impairment and eliminates need for dialysis in severe atypical hemolytic uremic syndrome. Clin. Pharmacol. 2011;3:5–12. Doi: 10.2147/CPAA.S17904.

17. Reti M., Farkas P., Csuka D., Rázsó K., Schlammadinger Á., Udvardy M.L., Madách K., Domján G., Bereczki C., Reusz G.S., Szabó A.J., Prohászka Z. Complement activation in thrombotic thrombocytopenic purpura. J. Thromb. Haemost. 2012;10(5):791–798. Doi: 10.1111/j.1538-7836.2012.04674.x.

18. Noris M., Caprioli J., Bresin E., Mossali C., Pianetti G., Gamba S., Daina E., Fenili C., Castelletti F., Sorosina A., Piras R., Donadelli R., Maranta R., van der Meer I., Conway E.M., Zipfel P.F., Goodship T.H., Remuzzi G. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2010;5(10):1844–1859. Doi: 10.2215/CJN.02210310.

19. Fakhouri F., Hourmant M., Campistol J.M., et al. Eculizumab inhibits thrombotic microangiopathy and improves renal function in adult atypical hemolytic uremic syndrome patients: 1-year update. American Society of Nephrology. Philadelphia, 2014. Abstract SA-PO508.

20. Coppo R., Peruzzi L., Amore A., Martino S., Vergano L., Lastauka I., Schieppati A., Noris M., Tovo P.A., Remuzzi G. Dramatic efects of eculizumab in a child with difuse proliferative lupus nephritis resistant to conventional therapy. Pediatr. Nephrol. 2015;30:167–172. Doi: 10.1007/s00467-014-2944-y.

21. El-Husseini A., Hannan S., Awad A., Jennings S., Cornea V., Sawaya B.P. Thrombotic microangiopathy in systemic lupus erythematosus: eicacy of eculizumab. Am. J. Kidney Dis. 2015;65:127–130. Doi: 10.1053/j.ajkd.2014.07.031.

22. Hadaya K., Ferrari-Lacraz S., Fumeaux D., Boehlen F., Toso C., Moll S., Martin P.Y., Villard J. Eculizumab in acute recurrence of thrombotic microangiopathy after renal transplantation. Am. J. Transplant. 2011;11:2523–2527. Doi: 10.1111/j.1600-6143.2011.03696.x.

23. Ohta T., Urayama K., Tada Y., Furue T., Imai S., Matsubara K., Ono H., Sakano T., Jinno K., Yoshida Y., Miyata T., Fujimura Y. Eculizumab in the treatment of atypical hemolytic uremic syndrome in an infant leads to cessation of peritoneal dialysis and improvement of severe hypertension. Pediatr. Nephrol. 2015;30:603–608. Doi: 10.1007/s00467-014-2975-4.

24. Licht C., Ardissino G., Ariceta G., Cohen D., Cole J.A., Gasteyger C., Greenbaum L.A., Johnson S., Ogawa M., Schaefer F., Vande Walle J., Frémeaux-Bacchi V. The global aHUS registry: methodology and initial patient characteristics. BMC Nephrology. 2015;16:207. Doi: 10.1186/s12882-015-0195-1.

25. Бюллетень Федеральной службы государственной статистики. URL: http://www.gks.ru

26. Бюллетень ТО Федеральной службы государственной статистики по г. Москве. URL: http://moscow.gks.ru


Об авторах / Для корреспонденции

Информация об авторах:
Котенко О.Н. – к.м.н., главный специалист по нефрологии ДЗМ, заместитель главного врача по нефрологической помощи ГБУЗ ГКБ № 52 ДЗМ.
Email: info@gkb52.mosgorzdrav.ru
Бондаренко Т.В. – заведующая нефрологическим отделением ГБУЗ «ГКБ
им. А.К. Ерамишанцева», главный внештатный специалист нефролог СВАО Москвы


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа