Острая окклюзия артериального русла почек у детей с наследственной тромбофилией


О.Л. Чугунова, Н.Л. Козловская, М.В. Шумихина

Кафедра госпитальной педиатрии педиатрического факультета ГОУ ВПО РНИМУ Минздравсоцразвития России, Москва; Кафедра нефрологии и гемодиализа ФППОВ ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития РФ, Москва
Цель. Определить критерии диагностики инфаркта почек (ИП) у детей и выделить группу риска по развитию тромбозов сосудов почек у детей с наследственной тромбофилией.
Материал и методы. Были обследованы 66 детей в возрасте от года до 18 лет с наследственной тромбофилией: 1-ю подгруппу (44 ребенка) составили дети, соматически здоровые, являющиеся носителями генотипических сочетаний, ассоциированных с риском тромбозов, которые были обследованы в связи с отягощенным семейным анамнезом; 2-ю подгруппу (22 ребенка) – дети с наследственной тромбофилией и перенесшие острый тромбоз различной локализации. Группу контроля составили 20 детей. Наряду с общепринятым клинико-лабораторным обследованием детям провели генетическое исследование, определение плазменных уровней гомоцистеина и липопротеина (а), оценили коагулологические показатели и выполнили ультразвуковую допплерографию почек.
Результаты. При исследовании полиморфизмов генов гемостаза были выявлены различные генотипические сочетания. У 8 детей с наследственной тромбофилией определялись аваскулярные гиперэхогенные зоны в паренхиме почек по данным ультразвукового исследования с допплерографией – ИП.
Заключение. Наиболее уязвимы в плане формирования ИП дети с наследственной тромбофилией. В группу риска по развитию ИП могут быть отнесены пациенты с высоким уровнем липопротеина (а), превышающем более чем в 2 раза контрольные значения.

Литература


1. Riddel J.P., Jr., Aouizerat B.E., Miaskowski C. et al. Theories of blood coagulation. J Pediatr Oncol Nurs. 2007;2(3):123–131.
2. Чупрова А.В., Лоскутова С.А., Анмут С.Я. и др. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: диагностика, терапия: учеб. пособие. Ростов на-Дону, 2007. 234 с.
3. Platelets. Michelson A.D. (ed), ACADEMIC PRESS 2006:1376.
4. Winyard P.J., Bharucha T., De Bruyn R. et al. Perinatal renal venous thrombosis: presenting renal length predicts outcome. Arch. Dis. Child. Fetal. Neonatal. Ed. 2006;91(4):С.F273–F278.
5. Muwakkit S.A., Saab R., Sanjad S.A. et al. R. Renal venous thrombosis in a newborn with prothrombotic risk factors. Blood Coagul Fibrinolysis. 2009;20(6):458–460.
6. Kosch A., Kuwertz-Broking E., Heller C. et al. Renal venous thrombosis in neonates: prothrombotic risk factors and long-term follow-up. Blood. 2004;104(5):1356–1360.
7. Messinger Y., Sheaffer J.W., Mrozek J. et al. Renal outcome of neonatal renal venous thrombosis: review of 28 patients and effectiveness of fibrinolytics and heparin in 10 patients. Pediatrics 2006;118(5):e1478–1484.
8. Argyropoulou M.I., Giapros V.I., Papadopoulou F. et al. Renal venous thrombosis in an infant with predisposing thrombotic factors: color Doppler ultrasound and MR evaluation. Eur. Radiol. 2003;13(8):2027–2030.
9. Comprehensive pediatric nephrology. Geary D.F., Schaefer F. (eds), MOSBY, 2008:1040.
10. Hibbert J., Howlett D., Greenwood K. et al. The ultrasound appearances of neonatal renal vein thrombosis. Br. J. Radiol. 1997;70(839):1191–1194.
11. Elsaify W.M. Neonatal renal vein thrombosis: grey-scale and Doppler ultrasonic features. Abdom. Imaging 2009;34(3):413–418.
12. Marks S.D., Massicotte M.P., Steele B.T. et al. Neonatal renal venous thrombosis: clinical outcomes and prevalence of prothrombotic disorders. J Pediatr. 2005;146(6):811–816.
13. Textor S.C. Ischemic nephropathy: where are we now? J. Am. Soc. Nephrol. 2004;15(8):1974–1982.
14. Chade A.R., Lerman A., Lerman L.O. Kidney in early atherosclerosis. Hypertension. 2005;4(6):1042–1049.
15. Foy P., Moll S. Thrombophilia: 2009 update. Curr. Treat. Options Cardiovasc. Med. 2009;11(2):114–128.
16. Баркаган З.С. Клинико-патогенетические варианты, номенклатура и основы диагностики гематогенных тромбофилий. Проблемы гематологии и переливания крови. 1996(3):5–15.
17. Виноградов В.Л., Васильев С.А. Роль наследственности в развитии тромбозов. Тромбоз гемостаз и реология. 2007;3:3–14.
18. Djordjevic V., Rakicevic L., Radojkovic D. An overview of genetic risk factors in thrombophilia. Srp Arh Celok Lek. 2010;138(Suppl. 1):79–81.
19. Heit J.A. Thrombophilia: common questions on laboratory assessment and management. Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2007:127–135.
20. Malarstig A., Hamsten A. Genetics of atherothrombosis and thrombophilia. Curr Atheroscler. Rep. 2010;12(3):159–166.
21. Calhoon M.J., Ross C.N., Pounder E. et al.. High prevalence of thrombophilic traits in children with family history of thromboembolism. J. Pediatr. 2010; 157(3):485–489.
22. Franchini M., Mannucci P.M. Interactions between genotype and phenotype in bleeding and thrombosis. Haematologica. 2008;93(5):649–652.
23. Lawson S.E., Butler D., Enayat M.S. et al. Congenital thrombophilia and thrombosis: a study in a single centre. Arch. Dis. Child. 1999;81(2):176–178.
24. Ho W.K., Hankey G.J., Quinlan D.J. et al. Risk of recurrent venous thromboembolism in patients with common thrombophilia: a systematic review. Arch. Intern. Med. 2006;166(7):729–736.
25. Макацария Н.А. Тромбофилия и осложнения многоплодной беременности. // Вопросы практической педиатрии. Материалы V ежегодного Конгресса специалистов перинатальной медицины. 2010;5:45–46. Приложение 1.
26. Linnemann B., Schindewolf M., Zgouras D. et al. Are patients with thrombophilia and previous venous thromboembolism at higher risk to arterial thrombosis? Thromb. Res. 2008;121(6):743–750.
27. Soare A.M., Popa C. Deficiencies of proteins C, S and antithrombin and factor V Leiden and the risk of ischemic strokes. J. Med. Life. 2010;3(3):235–238.
28. Stegnar M. Review: Thrombophilia screening – at the right time, for the right patient, with a good reason. Clin. Chem. Lab. Med. 2010;48(Suppl. 1):105–113.
29. Lammers T., Schambeck C.M. Screening for thrombophilia. Hamostaseologie. 2008;28(3):135–140.
30. Nowak-Gottl U., Kurnik K., Krumpel A. et al. Thrombophilia in the young. Hamostaseologie. 2008;28(1–2):16–20.
31. Wu O., Greer I.A. Is screening for thrombophilia cost-effective? Curr. Opin. Hematol. 2007;14(5):500–503.
32. Keeling D. Thrombophilia screening or screaming. J. Thromb. Haemost. 2010;8(6):1191–1192.
33. Slooter A.J., Rosendaal F.R., Tanis B.C. et al. Prothrombotic conditions, oral contraceptives, and the risk of ischemic stroke. J. Thromb. Haemost. 2005; 3(6):1213–1217.
34. Eichinger S. Consequences of thrombophilia screening for life quality in women before prescription of oral contraceptives and family members of VTE patients. Hamostaseologie. 2009;29(1):110–111.
35. Dalen J.E. Should patients with venous thromboembolism be screened for thrombophilia? Am. J. Med. 2008;121(6):458–463.
36. Dietrich J.E., Hertweck S.P., Perlman S.E. Efficacy of family history in determining thrombophilia risk. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2007;20(4):221–224.
37. Kamphuisen P.W., Rosendaal F.R. Thrombophilia screening: a matter of debate. Neth. J. Med. 2004;62(6):180–187.
38. Couturaud F., Kearon C. Predictors of thrombosis in relatives of patients with venous thromboembolism. Curr. Opin. Pulm. Med. 2010;16(5):453–458.
39. Tripodi A. Issues concerning the laboratory investigation of inherited thrombophilia. Mol. Diagn. 2005;9(4):181–186.
40. Harris E. (2010). Guidelines for thrombophilia testing. N.F. Trust: 13. 41. Martinelli I. Rebuttal to: Pros and cons of thrombophilia testing-cons. J. Thromb. Haemost. 2003;1(6):1311–1312.
42. Lindhoff-Last E., Luxembourg B. Evidence-based indications for thrombophilia screening. Vasa. 2008;37(1):19–30.
43. Raffini L. Thrombophilia in children: who to test, how, when, and why? Hematol. Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2008:228–235.
44. Thornburg C.D., Dixon N., Paulyson-Nunez K. et al. Thrombophilia screening in asymptomatic children. Thromb. Res. 2008;121(5):597–604.
45. Ho W.K., Hankey G.J., Quinlan D.J. et al. Risk of recurrent venous thromboembolism in patients with common thrombophilia: a systematic review. Arch. Intern. Med. 2006;166(7):729–736.
46. Kenet G., Nowak-Gottl U. Fetal and neonatal thrombophilia. Obstet. Gynecol. Clin. North. Am. 2006;33(3):457–466.
47. Walker P., Gregg A.R. Screening, testing, or personalized medicine: where do inherited thrombophilias fit best? Obstet. Gynecol. Clin. North. Am. 2010;37(1):87–107, Table of Contents.
48. Osman Y., Shokeir A., Ali-el-Dein B. et al. Vascular complications after live donor renal transplantation: study of risk factors and effects on graft and patient survival. J. Urol. 2003;169(3):859–862.
49. Elli M., Orlacchio A., Pisani F. et al. Renal artery thrombosis in a pediatric renal transplant. Transplant Proc. 1994;26(1):77–78.
50. Kavaler E., Hensle T.W. Renal artery thrombosis in the newborn infant. Urology. 1997;50(2):282–284.
51. Чугунова О.Л., Веpбицкий В. И., Таболин В.А. и др. Инфаpкты почек у новоpожденных детей. Российский педиатрический журнал. 2001;3:10–14.
52. Gomez P.F., Garcia-Cosmes P., Corbacho L. et l. A 48-year-old male with renal infarction and thrombophilia. Nefrologia. 2008;28(4):463–464.
53. Koek G.H., Blockmans D.E., Van Hootegem P. Three patients with a kidney infarct. Ned. Tijdschr. Geneeskd. 1998;142(45):2473–2476.
54. Cabral Ribeiro J., Sousa L., Calaza C. et al. Acute segmental renal infarction due to factor V Leiden. Arch. Esp. Urol. 2009;62(6):486–488.
55. Rodriguez Corchero J., Villodres Duarte A., Pena Outerino J.M. et al. Infarto renal segmentario como causa de dolor agudo en flanco. Arch. Esp. Urol. 2004;57(7):756–759.
56. Козловская Н.Л., Боброва Л.А., Шкарупо В.В. и др. Клинико-морфологические особенности поражения почек у больных с генетической формой тромбофилии. Терапевтический архив. 2009;8:30–36.
57. Galvano F., Malaguarnera M., Vacante M. et al. The physiopathology of lipoprotein (a). Front Biosci (Schol Ed). 2010;2:866–875.
58. Lip G.Y., Jones A.F. Lipoprotein (a) and vascular disease: thrombogenesis and atherogenesis. QJM. 1995;88(8):529–539.
59. Lippi G., Franchini M., Targher G. Screening and therapeutic management of lipoprotein(a) excess: Review of the epidemiological evidence, guidelines and recommendations. Clin. Chim. Acta. 2011;12(412):797–801.
60. Bermudez V., Arraiz N., Aparicio D. et al. Lipoprotein(a): from molecules to therapeutics. Am. J. Ther. 2010;17(3):263–273.
61. Edelberg J.M., Pizzo S.V. Lipoprotein (a) in the regulation of fibrinolysis. J. Atheroscler. Thromb. 1995;2(Suppl. 1):S5–7.


Об авторах / Для корреспонденции


Чугунова О.Л. – профессор кафедры госпитальной педиатрии педиатрического факультета ГОУ ВПО РНИМУ Минздравсоцразвития России, д.м.н. E-mail: ol_chugunova@mail.ru;
Козловская Н.Л. – профессор кафедры нефрологии и гемодиализа ФППОВ ГБОУ ВПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова Минздравсоцразвития РФ, д.м.н.;
Шумихина М.В. – ассистент кафедры госпитальной педиатрии педиатрического факультета ГОУ ВПО РНИМУ Минздравсоцразвития России, врач-педиатр КДЦ ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова


Похожие статьи


Бионика Медиа