Сочетанная врожденная аномалия мочевого пузыря и уретры у ребенка. Возможности оперативного лечения


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2024.2.52-57

Морозов С.Л., Курсова Т.С., Подгорный А.Н., Полищук Л.А., Григорян Л.Д., Пирузиева О.Р., Петухова Е.Н.

1) ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ», Москва, Россия; 2) ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва, Россия; 3) кафедра инновационной педиатрии и детской хирургии факультета ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, Москва, Россия
В представленной статье описан клинический случай сочетанной аномалии органов мочевой системы у мальчика 9 лет с наличием заднего клапана уретры и врожденного дивертикула мочевого пузыря (МП) больших размеров, а также разобраны генетические аспекты формирования данных патологий. При обследовании ребенка применяли клинико-генеалогический метод, функциональные методы исследования (ультразвуковое исследование почек и МП, внутривенная урография и цистография, комплексное уродинамическое исследование, цистоскопия), клиническое и биохимическое исследования крови и мочи. Пациенту была проведена операция трансвезикального удаления дивертикула, дренирование МП с помощью постоянного катетера Фолея для обеспечения заживления раны при низком давлении и избежания постоянной утечки мочи. Лечение детей с аномалиями развития почек и мочевых путей осуществляется в рамках полидисциплинарного подхода с индивидуальным планом ведения и постоянным мониторингом прогрессирующей хронической почечной недостаточности. Стратегия ведения пациентов с дивертикулом МП основывается на клинических проявлениях, а решение о проведение хирургического лечения детей с дивертикулом МП принимается командой специалистов, в которую входят урологи, нефрологи, детские хирурги, педиатры и врачи функциональной диагностики.

Литература



  1. Морозов С.Л., Пирузиева О.Р., Длин В.В. Клинический случай папиллоренального синдрома. Клиническая нефрология. 2018;(1):45–50.

  2. Игнатова М.С., Морозов С.Л., Крыганова Т.А. и др. Современные представления о врожденных аномалиях органов мочевой системы (синдром CAKUT) у детей. Клиническая нефрология. 2013;(2):58–64.

  3. Курсова Т.С., Морозов С.Л., Байко С.В., Длин В.В. Генетические аспекты развития врожденных аномалий почек и мочевых путей. Росcийский вестник перинатологии и педиатрии. 68(6):15–23. Doi: 10.21508/1027-4065- 2023-68-6-15-XX.

  4. Fathallah-Shaykh S.A., Flynn J.T., Pierce C.B., et al. Progression of Pediatric CKD of Nonglomerular Origin in the CKiD Cohort. Clin. J. Am. Soc. Nephrol.

  5. Мазур О.Ч., Михаленко Е.П., Байко С.В. и др. Спектр мутаций у детей с изолированными и синдромальными формами врожденных аномалий мочевых путей и почек. Молекулярная и прикладная генетика. 2022;32:44–53. Doi: 10.47612/1999- 9127-2022-32-44-53.

  6. Bingham G., Rentea R.M. Posterior Urethral Valve

  7. Thakkar D., Deshpande A.V., Kennedy S.E. Epidemiology and demography of recently diagnosed cases of posterior urethral valves. Pediatr. Res. 2014;76(6):560–63. Doi: 10.1038/pr.2014.134.

  8. Heikkilä J., Holmberg C., Kyllönen L., et al. Long-Term Risk of End Stage Renal Disease in Patients With Posterior Urethral Valves. J. Urol. 2011;186(6):2392–96. Doi: 10.1016/j.juro.2011.07.109.

  9. Garat J.M., Angerri O., Caffaratti J., et al. Primary Congenital Bladder Diverticula in Children. Urology. 2007;70(5):984–88. Doi: 10.1016/j.urology.2007.06.1108.

  10. Blane C.E., Zerin J.M., Bloom D.A. Bladder diverticula in children. Radiology. 1994;190(3):695–97. Doi: 10.1148/radiology.190.3.8115613. http://pubs.rsna.org/doi/10.1148/radiology.190.3.8115613.

  11. Hekmati P., Arshadi H., Kamran H., et al. Three rare etiologies of urinary retention in pediatrics: A case series and review of the literature. Clin. Case Rep. 2023;11(11):e8125. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ccr3.8125

  12. Psutka S.P., Cendron M. Bladder diverticula in children. J. Pediatr. Urol. 2013;9(2):129–38. Doi: 10.1016/j.jpurol.2012.02.013.

  13. Zhang H., Xu S., He D., et al. Spatiotemporal Expression of SHH/GLI Signaling in Human Fetal Bladder Development. Front. Pediatr. 2021;9:765255. Doi: 10.3389/fped.2021.765255.

  14. Cao M., Tasian G., Wang M.-H., et al. Urothelium – derived Sonic hedgehog promotes mesenchymal proliferation and induces bladder smooth muscle differentiation. Differentiation. 2010;79(4–5):244–50. Doi: 10.1016/j.diff.2010.02.002.

  15. Ikeda Y., Zabbarova I., Schaefer C.M., et al. Fgfr2 is integral for bladder mesenchyme patterning and function. Am. J. Physiol.-Renal Physiol. 2017;312(4):F607–18. Doi: 10.1152/ajprenal.00463.2016.


Об авторах / Для корреспонденции


Морозов Сергей Леонидович – к.м.н., ведущий научный сотрудник отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ, доцент кафедры госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1; e-mail: mser@list.ru. ORCID: 0000-0002-0942-0103
Курсова Татьяна Сергеевна – лаборант-исследователь отдела мониторинга и информационных технологий научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1; e-mail: kursova.tanya@yandex.ru
Подгорный Андрей Николаевич – к.м.н., доцент, врач-хирург, уролог-андролог, заведующий отделением хирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ. Адрес: 117513, г. Москва, ул. Островитянова, 1. Полищук Любовь Александровна – к.м.н., заведующая отделением лучевой диагностики научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1
Григорян Лилит Даниеловна – врач-хирург отделения хирургии Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад.
Ю.Е. Вельтищева ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова Минздрава РФ. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1
Пирузиева Оксана Рашидовна – врач-нефролог отдела наследственных и приобретенных болезней почек им. проф. М.С. Игнатовой Научно-исследовательского клинического института педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1; e-mail: piruzieva1987@mail.ru
Петухова Евгения Николаевна – врач-ординатор кафедры инновационной педиатрии и детской хирургии факультета ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова. Адрес: 117513, Москва, ул. Островитянова, 1; e-mail: evgenia99pet@gmail.com


Бионика Медиа