Эозинофильные заболевания: классификация, клинико-патогенетические взаимосвязи, алгоритмический подход к диагностике

DOI

https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2026.1.69-80

Фролова Н.Ф., Волгина Г.В., Фомина Д.С., Круглова Т.С., Усатюк С.С., Исхаков Р.Т., Мутовина З.Ю.
1) ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр больница № 52 Департамента здравоохранения города Москвы», Москва, Россия; 2) ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава РФ, Москва, Россия; 3) ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ (Сеченовский университет), Москва, Россия; 4) ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия» Управления делами Президента РФ, Москва, Россия

Обзор литературы посвящен современным представлениям об эозинофил-ассоциированных заболеваниях – гетерогенной группе состояний, объединенных общим признаком – повышением числа эозинофилов в крови и/или тканях. В работе систематизированы актуальные сведения о классификации, патогенезе и диагностике эозинофилии, гиперэозинофилии (ГЭ) и гиперэозинофильного синдрома (ГЭС). Подчеркивается, что само по себе повышение числа эозинофилов не является диагнозом, а служит симптомом, который может быть первичным (клональным), вторичным (реактивным) или идиопатическим. Клинические проявления ГЭ полиморфны и могут затрагивать различные органы, что определяет необходимость междисциплинарного подхода. Диагностический алгоритм, рассматриваемый в обзоре, основан на последовательном исключении состояний – частых причин вторичных ГЭ, поиске клональности (гематологические новообразования) и обязательной комплексной оценке поражения органов-мишеней. Точное установление типа ГЭС в соответствии с современными консенсусными классификациями (ВОЗ, ICOG-EO) является краеугольным камнем для выбора персонализированной терапевтической стратегии и определения прогноза заболевания.

эозинофильные заболевания

эозинофилия

гиперэозинофилия

гиперэозинофильный синдром

классификация

патогенез

поражение органов-мишеней

диагностический алгоритм

Полный текст статьи
доступен в "Библиотеке Врача"

Shomali W., Gotlib J. World Health Organization and international consensus classification of eosinophilic disorders: 2024 update on diagnosis, risk stratification, and management. Am. J. Hematol. 2024;99:946–68. Doi: 10.1002/ajh.27287.
Valent P., Klion A.D., Roufosse F. et al. Proposed refined diagnostic criteria and classification of eosinophil disorders and related syndromes. Allergy. 2023;78(1):47–59. Doi: 10.1111/all.15544.
Thomsen G.N., Christoffersen M.N., Lindegaard H.M. et al. The multidisciplinary approach to eosinophilia. Front. Oncol. 2023;13:1193730. Doi: 10.3389/fonc.2023.1193730.
Marichal T., Mesnil C., Bureau F. Homeostatic Eosinophils: Characteristics and Functions. Front. Med. 2017;4:101. Doi: 10.3389/fmed.2017.00101.
Weller P.F., Spencer L.A. Functions of tissue-resident eosinophils. Nat. Rev. Immunol. 2017;17(12):746–60. Doi: 10.1038/nri.2017.95.
Klion A.D., Ackerman S.J., Bochner B.S. Contributions of Eosinophils to Human Health and Disease. Annu. Rev. Pathol. 2020;15:179–209. Doi: 10.1146/annurev-pathmechdis-012419-032756.
Mormile M., Mormile I., Fuschillo S. et al. Eosinophilic Airway Diseases: From Pathophysiological Mechanisms to Clinical Practice. Int. J. Mol. Sci. 2023;24(8):7254. Doi: 10.3390/ijms24087254.
Wechsler M.E., Munitz A., Ackerman S.J. et al. Eosinophils in Health and Disease: A State-of-the-Art Review. Mayo Clin. Proc. 2021;96(10):2694–707. Doi: 10.1016/j.mayocp.2021.04.025.
Taurisano G., Ruffi M.C., Canalis S., Costanzo G.A.M.L. Hypereosinophilia: clinical and therapeutic approach in 2025. Curr. Opin. Allergy Clin. Immunol. 2025;25(4):258–68. Doi: 10.1097/ACI.0000000000001078.
Caminati M., Brussino L., Carlucci M. et al. Managing patients with hypereosinophilic syndrome: a statement from the Italian Society of Allergy. Asthma Clin. Immunol. Cells. 2024;13(14):1180. Doi: 10.3390/cells13141180.
Valent P., Gleich G.J., Reiter A. et al. Pathogenesis and classification of eosinophil disorders: a review of recent developments in the field. Expert. Rev. Hematol. 2012;5(2):157–76. Doi: 10.1586/ehm.11.81.
Wang S.A., Orazi A., Gotlib J. et al. The international consensus classification of eosinophilic disorders and systemic mastocytosis. Am. J. Hematol. 2023;98(8):1286–306. Doi: 10.1002/ajh.26966.
Klion A.D. Eosinophilia: a pragmatic approach to diagnosis and treatment. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2015;2015(1):92–7. Doi: 10.1182/asheducation-2015.1.92.
Simon H.U., Rothenberg M.E., Bochner B.S. et al. Refining the definition of hypereosinophilic syndrome. J. Allergy Clin. Immunol. 2010;126(1):45–9. Doi: 10.1016/j.jaci.2010.03.042.
Valent P., Klion A.D., Horny H.P. et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J. Allergy Clin. Immunol. 2012;130(3):607–12. Doi: 10.1016/j.jaci.2012.02.019.
Shomali W., Gotlib J. Eosinophils and their disorders. Williams Hematology. Ed. by K. Kaushansky, J.T. Prchal, L.J. Burns, et al. 10th ed. New York: McGraw Hill, 2021.
Tzankov A., Reichard K.K., Hasserjian R.P. et al. Updates on eosinophilic disorders. Virchows Arch. 2023;482:85–97. Doi: 10.1007/s00428-022-03402-8.
O’Connell E.M., Nutman T.B. Eosinophilia in Infectious Diseases. Immunol. Allergy Clin. North Am. 2015;35(3):493–522. Doi: 10.1016/j.iac.2015.05.003.
Decruyenaere P., Van de Maele B., Hulstaert E. et al. IgE-mediated gastroallergic anisakiasis with eosinophilic oesophagitis: A case report. Acta Clin. Belg. 2022;77(1):396–9. Doi: 10.1080/17843286.2020.1822627.
Okumura K., Kubota T., Lefor A.K., et al. Increased number of eosinophils in ascites is associated with intestinal anisakidosis. J. Helminthol. 2019;93(1):126–9. Doi: 10.1017/S0022149X17001158.
Molina B., Padoan R., Urban M.L. et al. Dupilumab for Relapsing or Refractory Sinonasal and/or Asthma Manifestations in Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: A European Retrospective Study. Ann. Rheum. Dis. 2023;82(12):1587–93. Doi: 10.1136/ard-2023-224756.
Olaguibel J.M., Sastre J., Rodríguez J.M., Del Pozo V. Eosinophilia Induced by Blocking the IL-4/IL-13 Pathway: Potential Mechanisms and Clinical Outcomes. J. Invest. Allergol. Clin. Immunol. 2022;32(3):165–80. Doi: 10.18176/jiaci.0823.
Rauscher C., Freeman A. Drug-induced eosinophilia. Allergy Asthma Proc. 2018;39(3):252–6. Doi: 10.2500/aap.2018.39.4120.
Perkins C., Wills-Karp M., Finkelman F.D. IL-4 induces IL-13-independent allergic airway inflammation. J. Allergy Clin. Immunol. 2006;118(2):410–9. Doi: 10.1016/j.jaci.2006.06.004.
Cabanas R., Ramirez E., Sendagorta E. et al. Spanish Guidelines for Diagnosis, Management, Treatment, and Prevention of DRESS Syndrome. J. Investig. Allergol. Clin. Immunol. 2020;30(4):229–53. Doi: 10.18176/jiaci.0480.
Calle A.M., Aguirre N., Ardila J.C., Cardona Villa R. DRESS syndrome: A literature review and treatment algorithm. W. Allergy Organ. J. 2023;16:100673. Doi: 10.1016/j.waojou.2022.100673.
Khoury P., Akuthota P., Kwon N. et al. HES and EGPA: Two Sides of the Same Coin. Mayo Clin. Proc. 2023;98(7):1054–70. Doi: 10.1016/j.mayocp.2023.02.013.
Strobel M.J., Alves D., Roufosse F. et al. Insights from social media on the patient experience of living with rare eosinophil-driven diseases. J. Patient Exp. 2022;9:23743735221143953. Doi: 10.1177/23743735221143953.
Wardlaw A.J., Wharin S., Aung H. et al. The causes of a peripheral blood eosinophilia in a secondary care setting. Clin. Exp. Allergy. 2021;51(7):902–14. Doi: 10.1111/cea.13889.
Helbig G., Klion A.D. Hypereosinophilic syndromes – an enigmatic group of disorders with an intriguing clinical spectrum and challenging treatment. Blood Rev. 2021;49:100809. Doi: 10.1016/j.blre.2021.100809.
Valent P., Degenfeld-Schonburg L., Sadovnik I. et al. Eosinophils and eosinophil-associated disorders: immunological, clinical, and molecular complexity. Semin. Immunopathol. 2021;43(3):423–38. Doi: 10.1007/s00281-021-00863-y.
Caminati M., Carpagnano L.F., Alberti C. et al. Idiopathic hypereosinophilic syndromes and rare dysimmune conditions associated with hyper-eosinophilia in practice: An innovative multidisciplinary approach. W. Allergy Organ. J. 2024;17(8):100928. Doi: 10.1016/j.waojou.2024.100928.
Klion A.D. Approach to the patient with suspected hypereosinophilic syndrome. Hematology Am. Soc. Hematol. Educ. Program. 2022;2022(1):47–54. Doi: 10.1182/hematology.2022000367.
Requena G., van den Bosch J., Akuthota P. et al. Clinical profile and treatment in hypereosinophilic syndrome variants: a pragmatic review. J. Allergy Clin. Immunol. Pract. 2022;10(8):2125–34. Doi: 10.1016/j.jaip.2022.03.034.
Ogbogu P.U., Bochner B.S., Butterfield J.H. et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J. Allergy Clin. Immunol. 2009;124(6):1319–25.e3. Doi: 10.1016/j.jaci.2009.09.022.
Radonjic-Hoesli S., Brüggen M.C., Feldmeyer L. et al. Eosinophils in skin diseases. Semin. Immunopathol. 2021;43(3):393–409. Doi: 10.1007/s00281-021-00868-7.
Balaskas K., Wyss P., Guex-Crosier Y. Ocular involvement in idiopathic hypereosinophilic syndrome: a rare finding. Klin. Monbl. Augenheilkd. 2012;229(4):437–8. Doi: 10.1055/s-0031-1299176.
Tamaki H., Chatterjee S., Langford C.A. Eosinophilia in Rheumatologic/Vascular Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2015;35(3):453–76. Doi: 10.1016/j.iac.2015.05.001.
Ihn H. Eosinophilic fasciitis: From pathophysiology to treatment. Allergol. Int. 2019;68(4):437–9. Doi: 10.1016/j.alit.2019.03.001.
Bay P., Groh M., Gaillet A., et al. Extracorporeal membrane oxygenation for refractory acute eosinophilic pneumonia. J. Crit. Care. 2024;79:154437. Doi: 10.1016/j.jcrc.2023.154437.
Soma S. Pericardial effusion and progressive bilateral effusion as rare presentations of idiopathic hypereosinophilic syndrome. Cureus. 2023;15(8):e44495. Doi: 10.7759/cureus.44495.
Dong J.H., Xu S.T., Xu F. et al. Clinical and morphologic spectrum of renal involvement in idiopathic hypereosinophilic syndrome. Clin. Exp. Nephrol. 2021;25(3):270–8. Doi: 10.1007/s10157-020-02012-5.
Ono R., Iwahana T., Kato H. et al. Literature reviews of stroke with hypereosinophilic syndrome. Int. J. Cardiol. Heart Vasc. 2021;37:100915. Doi: 10.1016/j.ijcha.2021.100915.
Bondue A., Carpentier C., Roufosse F. Hypereosinophilic syndrome: considerations for the cardiologist. Heart. 2022;108(3):164–71. Doi: 10.1136/heartjnl-2020-317202.
Réau V., Vallée A., Terrier B. et al. Venous thrombosis and predictors of relapse in eosinophil-related diseases. Sci. Rep. 2021;11(1):6388. Doi: 10.1038/s41598-021-85852-9.
Podjasek J.C., Butterfield J.H. Mortality in hypereosinophilic syndrome: 19 years of experience at Mayo Clinic with a review of the literature. Leuk. Res. 2013;37(4):392–5. Doi: 10.1016/j.leukres.2012.12.005.
Emmi G., Bettiol A., Gelain E. et al. Evidence-Based Guideline for the Diagnosis and Management of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Nat. Rev. Rheum. 2023;19(6):378–93. Doi: 10.1038/s41584-023-00958-w.
Hellmich B., Sanchez-Alamo B., Schirmer J.H. et al. EULAR Recommendations for the Management of ANCA-Associated Vasculitis: 2022 Update. Ann. Rheum. Dis. 2024;83(1):30–47. Doi: 10.1136/ard-2022-223764.
Chung S.A., Langford C.A., Maz M. et al. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Arthr. Care Res. 2021;73(8):1088–105. Doi: 10.1002/acr.24634.
Wechsler M.E., Akuthota P., Jayne D. et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. N. Engl. J. Med. 2017;376(20):1921–32. Doi: 10.1056/NEJMoa1702079.
FDA, FDA Prescriping Information (Nucala) accessed October 5, 2025. https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/125526s007lbl.pdf.
Wechsler M., Kovalszki A., Silver J. et al. Pulmonary Function and Asthma Control in Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis or Hypereosinophilic Syndrome and Comorbid Asthma Treated With Mepolizumab. Chest. 2024;166(45):28A. Doi: 10.1016/j.chest.2024.06.048.
Wechsler M.E., Akuthota P., Jayne D. et al. Mepolizumab or Placebo for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. N. Engl. J. Med. 2017;376(20):1921–32. Doi: 10.1056/NEJMoa1702079.
Wechsler M.E., Silver J., Wolff G. et al. Long-Term Safety and Efficacy of Mepolizumab in Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Arthr. Rheumatol. 2025;77(8):1052–62. Doi: 10.1002/art.43146.
Pongdee T., Deb A., Silver J. et al. Mepolizumab Reduces Systemic Corticosteroid (SCS)-Related Toxicities Compared to Chronic SCS Use in Patients With EGPA. J. Allergy Clin. Immunol. 2025;155(2):AB455. Doi: 10.1016/j.jaci.2024.12.1055.
Bettiol A., Urban M.L., Dagna L. et al. Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: A European Multicenter Observational Study. Arthr. Rheumatol. 2022;74(2):295–306.
Ishii T., Kunishige H., Kobayashi T. et al. Real-World Safety and Effectiveness of Mepolizumab for Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis in Japan: Long-Term Observation of the MARS Study. Mod. Rheumatol. 2024;34(5):978–87. Doi: 10.1093/mr/roae100. PMID: 39508562.
Kitamura N., Hamaguchi M., Nishihara M. et al. The Effects of Mepolizumab on Peripheral Circulation and Neurological Symptoms in Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (EGPA) Patients. Allergol. Intern. 2021;70(1):148–9. Doi: 10.1016/j.alit.2020.08.005.
Yamane T., Hashiramoto A. Mepolizumab Exerts Crucial Effects on Glucocorticoid Discontinuation in Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis: A Retrospective Study of 27 Cases at a Single Center in Japan. Arthr. Res. Ther. 2023;25(1):110.6. Doi: 10.1186/s13075-023-03097-5.
Rios-Garces R., Prieto-Gonzalez S., Hernandez-Rodriguez J. et al. Response to Mepolizumab According to Disease Manifestations in Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Eur. J. Int. Med. 2022;95:61–6. Doi: 10.1016/j.ejim.2021.08.021.
Wechsler M.E., Nair P., Terrier B. et al. Benralizumab Versus Mepolizumab for Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. N. Engl. J. Med. 2024;390(10):911–21. Doi: 10.1056/NEJMoa2311155.
Wechsler M.E., Agmon-Levin N., Jayne D.R.W. et al. Discontinuation of Oral Glucocorticoids and Achievement of Remission in Patients With Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis Treated With Benralizumab or Mepolizumab. ACR Open Rheumatol. 2025;7(9):e70096. Doi:10.1002/acr2.70096.
Biddle K., Jade J., Wilson-Morkeh H. et al. The 2025 British Society for Rheumatology Management Recommendations for ANCA-Associated Vasculitis. Rheumatol. (Oxford, England). 2025;64(8):4470–94. Doi: 10.1093/rheumatology/keaf474.
Manka L.A., Guntur V.P., Denson J.L. et al. Efficacy and Safety of Reslizumab in the Treatment of Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis. Ann. Allergy Asthma Immunol. 2021;126(6):696–701.e691. Doi: 10.1016/j.anai.2021.01.035.
ClinicalTrials.gov. NCT05263934: Efficacy and Safety of Depemokimab Compared With Mepolizumab in Adults With Relapsing or Refractory Eosinophilic Granulomatosis With Polyangiitis (EGPA) (OCEAN), accessed December 16, 2025. https://clinicaltrials.gov/study/NCT05263934.
Menzies-Gow A., Corren J., Bourdin A. et al. Tezepelumab in Adults and Adolescents With Severe, Uncontrolled Asthma. N. Engl. J. Med. 2021;384(19):1800–9. Doi: 10.1056/NEJMoa2034975.
Lipworth B.J., Han J.K., Desrosiers M. et al. Tezepelumab in Adults With Severe Chronic Rhinosinusitis With Nasal Polyps. N. Engl. J. Med. 2025;392(12):1178–88. Doi: 10.1056/NEJMoa2414482.

Фролова Надия Фяатовна – д.м.н., заместитель главного врача по нефрологической помощи, руководитель межокружного нефрологического центра, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3; доцент кафедры нефрологии факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава РФ. Адрес: 111398, Москва, ул. Кусковская, д. 1А, с. 4. E-mail: nadiya.frolova@yandex.ru. ORCID: 0000-0002-6086-5220
Волгина Галина Владимировна – д.м.н., профессор кафедры нефрологии факультета дополнительного профессионального образования ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава РФ. Адрес: 111398, Москва, ул. Кусковская, д. 1А, с. 4. E-mail: volginagv@mail.ru. ORCID: 0000-0002-7771-4074
Усатюк Сергей Сергеевич – заведующий 2-м нефрологическим отделением. Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3.
E-mail: usatuk-doc@mail.ru. ORCID: 0000-0002-8742-3860
Мутовина Зинаида Юрьевна – к.м.н., заместитель главного врача по медицинской части Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3; доцент кафедры терапии, кардиологии и функциональной диагностики ФГБУ «ДПО» ЦГМА УД Президента РФ с курсом нефрологии.
Адрес: 121359, ул. Маршала Тимошенко, д. 19, с. 1А. E-mail: zmutovina@mail.ru. ORCID: 0000-0001-5809-6015
Круглова Татьяна Сергеевна – заведующая отделением аллергологии и иммунологии, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 123182, Москва,
ул. Пехотная, д. 3. E-mail: surckova.t@yandex.ru. ORCID: 0000-0002-4949-9178
Фомина Дарья Сергеевна – д.м.н., профессор, заместитель директора по научно-клинической работе, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы».
Адрес: 123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3; главный внештатный специалист аллерголог-иммунолог ДЗМ, профессор кафедры клинической иммунологии и аллергологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ (Сеченовский университет). Адрес: 119048, Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2
E-mail: daria_fomina@mail.ru ORCID: 0000-0002-5083-6637
Исхаков Рустам Тимурович – заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии для пациентов нефрологического профиля помощи, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница 52 Департамента здравоохранения города Москвы». Адрес: 123182, Москва, ул. Пехотная, д. 3. E-mail: stamius@yandex.ru. ORCID: 0000-0003-2850-4465

Эозинофильные заболевания: классификация, клинико-патогенетические взаимосвязи, алгоритмический подход к диагностике

Фролова Н.Ф., Волгина Г.В., Фомина Д.С., Круглова Т.С., Усатюк С.С., Исхаков Р.Т., Мутовина З.Ю.

Ключевые слова

Список литературы

Об авторах / Для корреспонденции

Также по теме