О журнале
О журналеРедакционная коллегияРедакционный советСтраница журнала в РИНЦ
Архив номеровПодписка
Авторам
Прием статейПравила для авторовАвторские праваКонфиденциальностьРецензированиеАвторский договорОтправить статью
Стандарты этики
Этические принципыАвторство публикацийЗаимствования и плагиатПолитика в отношении генеративного искусственного интеллектаПроцедура рассмотрения отклонений от установленных этических нормИзъятие статейЗаявление об обмене даннымиПлата за публикацию
Контакты
ISSN 2075-3594 (Print)
ISSN 2414-9322 (Online)
О журнале
О журналеРедакционная коллегияРедакционный советСтраница журнала в РИНЦ
Архив номеровПодписка
Авторам
Прием статейПравила для авторовАвторские праваКонфиденциальностьРецензированиеАвторский договорОтправить статью
Стандарты этики
Этические принципыАвторство публикацийЗаимствования и плагиатПолитика в отношении генеративного искусственного интеллектаПроцедура рассмотрения отклонений от установленных этических нормИзъятие статейЗаявление об обмене даннымиПлата за публикацию
Контакты
Выйти из аккаунта
2026№2

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом и катастрофическим мультиорганным поражением

DOI
https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2026.2.50-58

Фролова Н.Ф., Волгина Г.В., Сысоева И.Л., Усатюк С.С., Столяревич Е.С., Исхаков Р.Т., Мутовина З.Ю., Фомина Д.С.

1) ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр больница № 52» ДЗМ, Москва, Россия; 2) ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава РФ, Москва, Россия; 3) ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия Управления делами Президента РФ», Москва, Россия; 4) ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ, Москва, Россия
Представлено уникальное клиническое наблюдение пациента с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА), характеризующееся тремя ключевыми особенностями: крайне поздней диагностикой (спустя 10 лет от появления симптомов), катастрофическим полиорганным поражением: почек с развитием острого повреждения почек, потребовавшего проведения диализа, сердца – по типу эндомиокардита Леффлера, легких и периферической нервной системы, с выраженным положительным ответом на персонализированную терапию.
Для индукции ремиссии была применена интенсивная комбинированная схема, включавшая пульс-терапию глюкокортикоидами, терапевтический плазмаферез и сочетание ритуксимаба с бенрализумабом. Данный подход привел к быстрому и значимому клинико-лабораторному улучшению: нормализации уровня эозинофилов, регрессу неврологического дефицита и сердечной недостаточности. Наиболее значимым результатом стало восстановление функции почек, позволившее полностью отказаться от заместительной почечной терапии. Данное наблюдение демонстрирует эффективность агрессивной, таргетной иммуносупрессии даже при критически поздней диагностике ЭГПА тяжелого жизнеугрожающего течения и подчеркивает потенциал комбинации препаратов с разным механизмом действия (В-клеточная деплеция+блокада интерлейкина-5) в достижении ремиссии при рефрактерных полиорганных поражениях.

Ключевые слова

эозинофильный гранулематоз с полиангиитом
синдром Чарджа–СтроссА
АНЦА-ассоциированный васкулит
катастрофическая полиорганная недостаточность
Полный текст статьи
доступен в "Библиотеке Врача"

Список литературы

  1. Villa-Forte A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Postgrad. Med. 2023;135:52–60. Doi: 10.1080/00325481.2022.2134624.
  2. Romero Gómez C., Hernández Negrín H., Ayala Gutiérrez M.D.M. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Med. Clin. (Barc). 2023;160:310–7. Doi: 10.1016/j.medcli.2023.01.003.
  3. Gioffredi A., Maritati F., Oliva E. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: an overview. Front. Immunol. 2014;5(Art. 549):1–7. Doi: 10.3389/fimmu.2014.00549.
  4. Mohammad A.J., Jacobsson L.T.H., Westman K.W.A. et al. Incidence and survival rates in Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford). 2009;48(12):1560–5.
  5. Cottin V., Bel E., Bottero P. et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): A study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires and the European Respiratory Society Taskforce on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Autoimmun. Rev. 2017;16(1):1–9. Doi: 10.1016/j.autrev.2016.09.018.
  6. Hunter R.W., Welsh N., Farrah T.E. et al. ANCA associated vasculitis. BMJ. 2020;369(Art. m1070). Doi: 10.1136/bmj.m1070.
  7. Zhao B., Zheng H., Yang T., Zheng R. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in allergic asthma: efforts to make early diagnosis possible. Allergy Asthma Proc. 2023;44:59–63. Doi: 10.2500/aap.2023.44.220072.
  8. Trivioli G., Terrier B., Vaglio A. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: understanding the disease and its management. Rheumatology (Oxford). 2020;59(Suppl. 3):iii84–94. Doi: 10.1093/rheumatology/kez570.
  9. Garcia-Vives E., Rodriguez-Palomares J.F., Harty L. et al. Heart disease in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) patients: a screening approach proposal. Rheumatology (Oxford). 2021;60(6):2845–55. Doi: 10.1093/rheumatology/keab027.
  10. Bond M., Fagni F., Moretti M. et al. At the heart of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: into cardiac and vascular involvement. Curr. Rheumatol. Rep. 2022;24:337–51. Doi: 10.1007/s11926-022-01087-1.
  11. Liu X., Zhou Y., Li J. et al. Cardiac involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: acute eosinophilic myocarditis and chronic inflammatory cardiomyopathy. Rheumatology (Oxford). 2025;64(2):722–31. Doi: 10.1093/rheumatology/keae085.
  12. Casal Moura M., Merkel P. A., Jayne D. et al. Challenges in the diagnosis, classification and prognosis of ANCA-associated vasculitis. Nat. Rev. Rheumatol. 2025;21:719–36. Doi: 10.1038/s41584-025-01208-5.
  13. Doreille A., Buob D., Bay P. et al. Renal involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Kidney Int. Rep. 2021;6:2718––21. Doi: 10.1016/j.ekir.2021.07.002.
  14. Durel C. A., Sinico R. A., Teixeira V. et al. Renal involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): a multicentric retrospective study of 63 biopsy-proven cases. Rheumatology. 2021;60:359–65. Doi: 10.1093/rheumatology/keaa416.
  15. Furuta S., Iwamoto T., Nakajima H. Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Allergol. Int. 2019;68:430–6. Doi: 10.1016/j.alit.2019.06.004.
  16. Wechsler M.E., Munitz A., Ackerman S.J. et al. Eosinophils in health and disease: a state-of-the-art review. Mayo Clin. Proc. 2021;96:2694–707. Doi: 10.1016/j.mayocp.2021.04.025.
  17. Arnold S., Kitching A.R., Witko-Sarsat V. et al. Myeloperoxidase-specific antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Lancet. Rheumatol. 2024;6:e300–13. Doi: 10.1016/S2665-9913(24)00025-0.
  18. Falde S.D., Fussner L.A., Tazelaar H.D. et al. Proteinase 3-specific antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Lancet. Rheumatol. 2024;6:e314–27. Doi: 10.1016/S2665-9913(24)00035-3.
  19. Papo M., Sinico R.A., Teixeira V. et al. Significance of PR3-ANCA positivity in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Straus). Rheumatology (Oxford). 2021;60(9):4355–60. Doi: 10.1093/rheumatology/keaa805.
  20. Fagni F., Bello F., Emmi G. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: dissecting the pathophysiology. Front. Med. 2021;8(Art. 627776).
  21. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A. et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthrit. Rheum. 2013;65(1):1–11. Doi: 10.1002/art.37715.
  22. Cottin V., Bel E., Bottero P. et al. Revisiting the systemic vasculitis in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): A study of 157 patients by the Groupe d’Etudes et de Recherche sur les Maladies Orphelines Pulmonaires and the European Respiratory Society Taskforce on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). Autoimmun. Rev. 2017;16(1):1–9. Doi: 10.1016/j.autrev.2016.09.018.
  23. Emmi G., Bettiol A., Gelain E. et al. Evidence-based guideline for the diagnosis and management of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Nat. Rev. Rheumatol. 2023;19:378–93. Doi: 10.1038/s41584-023-00958-w.
  24. Hellmich B., Sanchez-Alamo B., Schirmer J.H. et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann. Rheum. Dis. 2024;83(1):30–47. Doi: 10.1136/ard-2022-223764.
  25. Ooi L.J., Hollick R.J., Brix S.R. Challenges and advances in the management of antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis in 2025. Curr. Opin Nephrol. Hypertens. 2025;34(5):375–80. Doi: 10.1097/MNH.0000000000001094.
  26. Kubo S., Kanda R., Nawata A. et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis exhibits T cell activation and IgG4 immune response in the tissue; comparison with IgG4-related disease. RMD Open. 2022;8(1):e002086. Doi: 10.1136/rmdopen-2021-002086.
  27. Wang C., He R., Bai X. et al. Immune cell crosstalk between ANCA-associated vasculitis and IgG4-related disease: an unresolved pathogenic link. Front. Immunol. 2025;16:1660956. Published 2025 Oct 16. doi:10.3389/fimmu.2025.1660956.
  28. Shovman O., Shoenfeld Y. IgG4-Related Disease and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis: Similarity or Coexistence? Isr. Med. Assoc. J. 2019;21(2):122–3.
  29. Arias-Intriago M., Gomolin T., Jaramillo F. et al. IgG4-Related Disease: Current and Future Insights into Pathological Diagnosis. Int. J. Mol. Sci. 2025;26(11):5325. Published 2025 Jun 1. doi:10.3390/ijms26115325.
  30. Chau K.W.T., Thet Z., Gardner L., S. et al. Therapeutics controversies in antineutrophilic cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Clin. Exp. Nephrol. 2025;29(11):1515–23. Doi: 10.1007/s10157-025-02693-w.
  31. Hurtado-Arias J.J., Ramírez-Mulhern I., Gonzalez-Martínez C. et al. Patient-reported outcomes in ANCA-associated vasculitis: a cross-sectional study to explore the interactions between patients’ and physicians’ perspectives. Rheumatol. Int. 2023;43(5):933–40. Doi: 10.1007/s00296-023-05288-4.
  32. Chung S.A., Langford C.A., Maz M. et al. American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation guideline for the management of antineutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitis. Arthrit. Care Res. 2021;73:1088–105. Doi: 10.1002/acr.24634.
  33. Hellmich B., Sanchez-Alamo B., Schirmer J.H. et al. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann. Rheum. Dis. 2024;83(1):30–47. Doi: 10.1136/ard-2022-223764.

Об авторах / Для корреспонденции

Фролова Надия Фяатовна – д.м.н., заместитель главного врача по нефрологической помощи, руководитель межокружного нефрологического центра, ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3, доцент кафедры нефрологии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ Россия. Адрес: 111398 Москва, ул. Кусковская, д. 1А с4; e-mail: nadiya.frolova@yandex.ru. ORCID: 0000-0002-6086-5220
Волгина Галина Владимировна – д.м.н., профессор кафедры нефрологии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» Минздрава РФ. Адрес: 111398 Москва, ул. Кусковская, д. 1А с4; e-mail: volginagv@mail.ru. ORCID: 0000-0002-7771-4074
Сысоева Ирина Леонидовна – врач-нефролог нефрологического отделения № 2 ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3; e-mail: i.l. sysoeva@mail.ru. ORCID: 0000-0002-1904-9846
Усатюк Сергей Сергеевич – заведующий 2-м нефрологическим отделением ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3; e-mail: usatuk-doc@mail.ru. ORCID: 0000-0002-8742-3860
Столяревич Екатерина Сергеевна – д.м.н., врач патологоанатомического отделения ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3, профессор кафедры нефрологии ФГБОУ ВО «Российский университет медицины» МЗ РФ.
Адрес: 111398 Москва, ул. Кусковская, д. 1А с4; e-mail: Stolyarevich@yandex.ru
Исхаков Рустам Тимурович – заведующий отделением реанимации и интенсивной терапии для пациентов нефрологического профиля помощи ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3; e-mail: stamius@yandex.ru. ORCID: 0000-0003-2850-4465
Мутовина Зинаида Юрьевна – к.м.н., заместитель главного врача по медицинской части «Городская клиническая больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3, доцент кафедры терапии, кардиологии и функциональной диагностики ФГБУ ДПО «Центральная государственная медицинская академия УДП РФ» с курсом нефрологии. Адрес: 121359, Москва, ул. Маршала Тимошенко, д.19, с. 1А; e-mail: zmutovina@mail.ru. ORCID: 0000-0001-5809-6015
Фомина Дарья Сергеевна – д.м.н., профессор, заместитель директора по научно-клинической работе, ГБУЗ «Московский клинический научно-исследовательский центр Больница № 52» ДЗМ. Адрес: 123182 Москва, ул. Пехотная, д. 3, главный внештатный специалист аллерголог-иммунолог ДЗМ, профессор кафедры клинической иммунологии и аллергологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава РФ. Адрес: 119048 Москва, ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2; e-mail: daria_fomina@mail.ru. ORCID: 0000-0002-5083-6637

Также по теме

№2 / 2026
Волгина Г.В., Фролова Н.Ф., Мутовина З.Ю., Исхаков Р.Т., Круглова Т.С., Усатюк С.С., Павлов Д.П., Фомина Д.С.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом: перекрестный синдром при эозинофильных заболеваниях
Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.