Артропатия Жакку у больной с терминальным волчаночным нефритом


В.М. Ермоленко, Е.В. Захарова, А.В. Малкоч, О.В. Виноградова, А.Б. Тареева

Кафедра нефрологии и гемодиализа ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, Москва; Отделение нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы
Представлено наблюдение артропатии Жакку у пациентки с волчаночным нефритом и связанной с ним терминальной почечной недостаточностью.

В 1869 г. F. Jaccоud описал развитие деформирующего артроза суставов кистей у больного, страдавшего повторными атаками ревматизма и пороком сердца. В последующем деформирующую
артропатию (ДА), получившую название “артропатия Жаку” (АЖ), наблюдали не только среди больных хронической ревматической лихорадкой [1–6], но и среди пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) [7], дерматомиозитом, синдромом Элерса–Данло [8], синдромом Шарпа [9], при некоторых других
наследственных и приобретенных патологиях [10, 11].

E. Bywaters (1950, 1975), проанализировав опубликованные описания АЖ и 4 собственных наблюдения (одно вероятное и 3 возможных) выделил основные черты постревматической ДА: последняя встречается среди больных с рецидивирующими ревматическими атаками, наличием хореи, поражением сердца, ответом на салицилаты; выздоровление обычно медленное, сохраняется тугоподвижность метакарпофаланговых суставов, которые в ряде случаев подвергаются деформации,
обусловленной не артритом, а периартикулярными и фасциальными изменениями; заболевание протекает торпидно с нормальной СОЭ, нерезко выраженными болями в суставах и на ранней стадии с нормальной их функцией [6, 13]. На основании сформулированных и частично модифицированных критериев A. Weintraub (1962) [14] и N. Zvaifler (1963) [15] описали несколько случаев АЖ. В России ДА при ревматизме и других системных заболеваниях наблюдали А.И. Нестеров, И.Е. Сперанская, А. Орлов-Морозов, Ю.И. Новиков и И.М. Чипигина, а также А.В. Пилипенко и Г.П. Слободняк, Н.А. Шостак и др. [4, 15–19].

При АЖ, поражающей главным образом суставы кистей и существенно реже стоп, развивающиеся изменения напоминают кисть при ревматоидном артрите с типичной ульнарной девиацией, деформацией пальцев по типу “шеи лебедя”, подвывихами межфаланговых и пястнофаланговых суставов и межкостной мышечной атрофией, характерной Z-образной деформацией большого пальца. В отличие от ревматоидного артрита при АЖ практически не наблюдается эрозивного повреждения суставного хряща.

Среди больных СКВ АЖ имеет место в 5–15 % случаев [7, 20–22], однако в литературе чаще всего приводятся описания отдельных случаев суставных изменений, что свидетельствует о недостаточном знакомстве врачей с этой патологией.

Приводим наше наблюдение молодой женщины, страдавшей более 10 лет СКВ, у которой АЖ развилась в дебюте заболевания, но была диагностирована лишь практически одновременно с началом заместительной почечной терапии.

У больной Р. – жительницы Подмосковья 1983 года рождения в возрасте 19 лет (2003) появились высокая лихорадка, боли в суставах, эритема на лице в виде бабочки. Первоначально была диагностирована левосторонняя пневмония, однако после дополнительного обследования установлен диагноз СКВ и начато лечение преднизолоном (60 мг/сут) с последующим снижением дозы. От предложенной терапии циклофосфамидом и азатиоприном больная отказалась. Выписана на поддерживающей дозе преднизолона (20 мг/сут), который нерегулярно принимала в течение 3 лет в отсутствие врачебного контроля. Периодически при усилении болей в суставах и появлении мышечной слабости самостоятельно повышала дозу преднизолона до 45 мг/сут. В тот период обратила внимание на деформацию кистей, однако в целом оценивала свое состояние как удовлетворительное, продолжала работать, изменения в анализах мочи, по словам больной, отсутствовали. Через 3 года
после начала заболевания впервые появились отеки, одышка, протеинурия (0,99 г/л). Была госпитализирована в Институт ревматологии и в дальнейшем переведена в отделение нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы.

В стационаре активность СКВ подтверждена данными иммунологического обследования (положительные LE-клетки, титр анти-ДНК-антител 1 : 50, АФН – 1/165). На основании обнаружения антител к фосфолипидам диагностирован антифосфолипидный синдром (АФС), при биопсии почки выявлен очаговый фибропластический гломерулонефрит, протекавший без нарушения азотовыделительной функции почек. Обращено внимание на деформацию кистей рук.

Проведено три сеанса “пульс”-терапии циклофосфамидом и пять – метилпреднизолоном, при этом доза перорально принимаемого преднизолона из-за признаков гиперкортицизма была снижена до 20 мг/сут. В дальнейшем к лечению добавлены селлсепт (2,0 г/сут) и варфарин, однако полной клинической и
иммунологической ремиссии добиться не удалось и через год (2007) впервые выявлено повышение креатинина сыворотки до 148 мкмоль/л при небольшой протеинурии (до 0,6 г/л). При денситометрии зарегистирировано развитие остеопороза. Еще через полтора года на фоне нерегулярной иммуносупрессивной терапии отмечено повышение АД до 200/100 мм рт. ст. и при очередной (третьей) госпитализации в ГКБ им. С.П. Боткина креатинин сыворотки был уже 459 мкмоль/л. При повторной
биопсии почки выявлена картина диффузного склерозирующего гломерулонефрита в сочетании с тромботической микроангиопатией (ТМА), что наряду с нефросклерозом, по-видимому, явилось основной причиной ухудшения функции почек. На фоне антикоагулянтной терапии креатинин снизился до 416 мкмоль/л, однако при усугублении артериальной гипертензии и в связи с операцией по поводу гнойного гайморита вновь возрос до 940 мкмоль/л. Больной на левом предплечье была
сформирована артериовенозная фистула и начато лечение программным гемодиализом.

Суставной синдром сопровождал больную с самого начала заболевания, и его интенсивность лишь частично уменьшалась на фоне терапии преднизолоном. Помимо болей в суставах кистей больную постоянно беспокоила утренняя и вечерняя скованность (приходилось “разминать” кисти). Постепенно
нарастающая деформация привела к образованию ревматоидоподной кисти (рис. 1), в то время как эрозивных изменений суставов не обнаружено (рис. 2). Боли и деформация кистей прогрессировали в первые 6 лет заболевания, а последние 3 года суставы больную не беспокоили и деформация не усугублялась. Таким образом, ДА развилась у больной в первые несколько лет заболевания на фоне сохраняющейся, несмотря на лечение, активности СКВ. Суставной синдром является первым (у 40 %) и наиболее частым (в 97 %) проявлением СКВ [3, 7, 23–25]. Боль и скованность в суставах у больных СКВ встречаются чаще, чем артриты, которые, как правило, носят мигрирующий характер и являются обратимыми, но в ряде случаев хронический воспалительный процесс в суставах приводит к развитию
тендинитов и тендовагинитов с формированием первоначально вправляемых подвывихов межфаланговых и пястнофаланговых суставов, ульнарной девиации. В дальнейшем сгибательные
контрактуры пальцев становятся необратимыми, являясь причиной нарушения функции кисти [26].

Рентгенограмма костей больной Р.

Ревматоидоподобные изменения суставов кистей больной Р.

Из 300 больных СКВ, наблюдавшихся в Институте ревматологии, ДА выявлена в 20 % [23], причем у части пациентов вследствие фиброзирования крупных сухожилий наблюдались их разрывы. У всех больных АЖ отмечены стойкая ульнарная девиация, ограничение разгибания в пястнофаланговых суставах, деформация пальцев кисти.

При рентгенологическом обследовании суставов у больных СКВ не обнаруживается изменений, характерных для ревматоидного артрита [24, 25]. В большинстве случаев на рентгенограммах кистей выявляются околосуставной или распространенный остеопороз, умеренное сужение суставной щели, подвывихи межфаланговых и пястнофаланговых суставов. Только в 1–5 % случаев обнаружены немногочисленные мелкие поверхностные эрозии костей в дистальных межфаланговых суставах кистей, но костного анкилоза не выявлено ни разу [29–31].

При магнитно-резонансной томографии на фоне минимальных костных повреждений выявляются изменения мягких тканей: их набухание, отек, пролиферативный теносиновит и гипертрофия синовиальной оболочки [24]. Рецидивирующие синовиты не приводят к формированию паннуса, как при ревматоидном артрите [32]. При гистологическом исследовании в синовиальной оболочке при СКВ не отмечается заметной клеточной пролиферации, а обнаруживаются признаки подострого синовита – отложения фибрина, гематоксилиновые тельца, небольшая клеточная пролиферация, микрососудистые изменения [24]. Согласно J. Bleifeld и A. Inglis (1974), деформация кистей, как и у наблюдавшейся пациентки, намного быстрее возникает на фоне постоянной активности СКВ [26].

R. Derksken et al. (1993) [8] отметили зависимость между АФС и развитием ДА [24, 31]. Предполагается, что васкулопатия с преимущественным поражением мелких сосудов, присущая АФС, играет важную роль в патогенезе периартикулярного фиброза, однако роль АФС в развитии ДА признается далеко
не всеми исследователями. В сыворотке больной постоянно обнаруживались IgG и IgM к фосфолипидам, и она регулярно принимала аспирин.

Данные D. Alarcon-Segovia et al. (1988) [33] и M. Cohen et al. (1998) свидетельствуют, что у больных СКВ с ДА в крови нередко обнаруживается ревматоидный фактор [14, 34]. У пациентов с СКВ с повышенным титром ревматоидного фактора часто наблюдаются костные эрозии, что затрудняет дифференциальный диагноз между СКВ и ревматоидным артритом. М.М. Иванова и соавт. (1983) [35] приводят основные отличия ДА при СКВ от поражения суставов кистей при ревматоидном артрите (см. таблицу).

Таблица. Основные отличия деформирующей артропатии.

АЖ протекает обычно доброкачественно и не усугубляется при уменьшении дозы или отмене преднизолона, что нередко сопровождается существенным нарастанием активности СКВ. У наблюдавшейся больной основной причиной развития ДА, по-видимому, являлась персистирующая активность СКВ. Последние 3 года с развитием почечной недостаточности активность СКВ снизилась и больную перестали беспокоить боли в суставах. В настоящее время получает поддерживающую
терапию преднизолоном (10 мг/сут), регулярно проводятся процедуры гемодиализа. Несмотря на выраженную деформацию кистей, способна к самообслуживанию.


Литература


1. Насонова В.А., Астапенко М.Г., Клиническая ревматология, М., 1989.
2. Насонова В.А., Бронзов И. А. Ревматизм. М., 1978.
3. Несговорова Л.И. Суставной синдром в клинике системной красной волчанки. Дисс. канд. мед. наук. М., 1964.
4. Нестеров А.И. Ревматизм. М., 1973.
5. Bach F. The Rheumatic Disease. London. 1935.
6. Bywaters E. Jaccound’s syndrome: Today’s view. Clin. Rheum. Pract. 1986; 4: 153–155.
7. Ostendorf B., Scherer A., Specner C. Jaccound’s arthropathy in systemic lupus erythematosus. Arhr. Rheum. 2003; 20: 1236–1240.
8. Derksen R., de Groot Ph., Kater L. et al. Patients with antiphospholipid antibodies and venous thrombosis should receive long-term anticoagulant treatment. Ann. Rheum. Dis., 1993; 52: 689–692.
9. Piette J.C., Le Thi H.D., Ziza J.M. et al. Jaccoud©s rheumatism in Sharp©s syndrome. Rev. Rhum. 1988; 55:153–154.
10. Bradley J., Pinals R. Jaccoud©s arthropathy in scleroderma. Clin. Exp. Rheumatol. 1984; 2: 337–340.
11. Levental L., Strana P., Schumacher H.J. Jaccoud arthropathy and acroosteolysis in KID syndrome. Rheumatol. 1989; 16: 1274–1277.
12. Brianson D., Gerud S., Decorte S. at al. Le syndrome de Jaccoud. Apropos de 2 observations. Revue de la literature. Rhumatologie. 1989; 4: 115–121.
13. Waintraub A., Zvaifler N. The occurrence of valvular and myocardial disease in patients with chronic joint deformity. Am. J. Med. 1963; 35: 145–162.
14. Zvaifler N. Chronic post-rheumatic-fever (Jaccoud©s) arthritis. N.Engl. J. Med. 1962; 267: 10–16.
15. Новиков Ю.И., Чипигина Н.М. К вопросу о хроническом постревматическом артрите Жакку. Вопросы ревматизма, 1981; 3: 53–57.
16. Орлов-Морозов А. Сочетанная форма ревматизма и инфекционного неспецифического артрита. Дисс. канд. мед. наук. М., 1975.
17. Пилипенко А.В., Слободняк Г.П. Два наблюдения синдрома Жакку. Сов. медицина, 1987; 10: 106–108.
18. Сперанская И.Е. Пороки сердца у больных с инфекционным неспецифическим полиартритом. Тер. арх. 1962; 34(12):62–64.
19. Шостак Н.А. Об артропатии Жаку. Тер. арх. 1995; 11: 80–85.
20. Жорняк А.П., Иванова М.М. Деформирующая артропатия кистей (синдром Жакку) и асептические некрозы кистей при системной красной волчанке. Научно-практич. ревматол. 2004; 3: 71–77.
21. Bywaters E. Jaccoud©s Syndrome: a sequel to the joint involvement of systemic lupus erythematosus. Clin. Rheum. Dis. 1975; 1: 125–148.
22. Reilly P., Evison G., Mc Hugh N. et al. Arthropathy of the hands in systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1990; 17: 777–784.
23. Ivanova M.M., Nesgovoroa L.I., Mylov N.M. et al. Lupus arthritis. Scand. J. Rheumatol. 1984; 52: 82–85.
24. Cronin M. Musculoskeletal manifestation of systemic lupus erythematosus. Rheum. Dis. Clin. North. Am. 1988; 14: 99–116.
25. Petri M. Musculoskeletal complication of systemic lupus erythematosus in the Hopkins Lupus Cohort: An update. Arthr. Care Res. 1995; 8: 137–145.
26. Bleified J., Inglis A. The hand in systemic lupus erythematosus. J. Bone and Joint Surg. 1974; 36A: 1207–1213.
27. Lawless O., Whelton J. Deforming hand arthritis in systemic lupus erythematosus. Arthr. Rheum. 1974; 17: 323A.
28. Weissman B., Rappoport A., Sosman J. et al. Radiographic findings in the hands in patients with systemic lupus erythematosus. Radiology 1978; 26: 313–317.
29. Isenberg D., Horsfall A. Systemic lupus erythematosus adult onset. In Maddison P. et al., Oxford textbook of rheumatology 2nd edn. Oxford. Oxford Univ. Press, 1998:1154–1180.
30. Van Vugt R., Derksen R., Kater L. et al. Deforming arthropathy of lupus and rhupus hands in systemic lupus erythematosus. Ann. Rheum. Dis. 1998; 9: 540–544.
31. Wallace D., Halm B., Quismorio F. et al. Dubois’ lupus erythematosus. 5-th. ed. Philadelphia: Lea and Febiger, 1997: 635–639.
32. Labowitz R., Schumacher H. Articular manifestation of systemic lupus erythematosus. Ann. Intern Med 1971; 74: 911–921.
33. Alarcon-Segovia D., Abud-Mendoza C. Deforming arthropathy of the hands in systemic lupus erythematosus. J. Rheumatol. 1988; 15: 65–69.
34. Cohen M., Steiner G., Smolen J. et al. Erosive arthritis in systemic lupus erythematosus. Br. J. Rheumatol. 1998; 37: 421–424.
35. Иванова М.М., Гусева Н.Г., Несговорова Л.И. Хронический полиартрит при диффузных болезнях соединительной ткани. В кн.: “Ревматоидный артрит”. М., Медицина, 1983: 105–108.


Об авторах / Для корреспонденции


Ермоленко В.М. – профессор, заведующий кафедрой нефрологии и гемодиализа ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, д.м.н. Тел. 8(495) 945-49-01;
Захарова Е.В. – заведующая отделением нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы, к.м.н.;
Малкоч А.В. – доцент кафедры нефрологии и гемодиализа ГОУ ДПО РМАПО Росздрава, к.м.н.;
Виноградова О.В. – врач отделения нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы;
Тареева А.Б. – врач отделения нефрологии ГКБ им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы


Похожие статьи


Бионика Медиа