Многоликая тромботическая микроангиопатия – «ожерелье смерти» осложнений беременности и родов


Ю.С. Распопин, А.П. Колесниченко, Н.В. Синявская, А.А. Миллер, Е.М. Шифман, А.В.Куликов

1 КГБУЗ «Красноярский краевой клинический центр охраны и детства», Красноярск 2 ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В. Ф. Войно-Ясенецкого» МЗ РФ, Красноярск 3 ГБОУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» 4 ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» МЗ РФ, Екатеринбург
Ведение пациенток с тромботической микроангиопатией (ТМА) является одной из проблемных зон в современном акушерстве и гинекологии. К основным видам ТМА, встречающимся во время беременности и в послеродовом периоде, относятся преэклампсия, HELLP-синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), катастрофический антифосфолипидный синдром (КАФС) и атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС).
В большинстве случаев предвестником развития тяжелых форм ТМА у беременных является преэклампсия. Высокая настороженность врачей в отношении тяжелых форм ТМА у пациенток с преэклампсией, своевременная дифференциальная диагностика могут предотвратить развитие катастрофических исходов для матери и ребенка. В статье представлен клинический случай развития аГУС у женщины 22 лет на поздних сроках беременности с описанием подходов к дифференциальной диагностике ТМА и лечению аГУС.
Ключевые слова: атипичный ГУС, микроангио- патический гемолиз, экулизумаб, тромбоцитопения, преэклампсия, дифференциальная диагностика, тромботическая микроангиопатия
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Tsai H.M., Kuo E. From Gestational Hypertension and Preeclampsia to Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Obstet. Gynecol. 2016;127(5):907–910.

2. Shatzel J.J., Taylor J.A. Syndromes of Thrombotic Microangiopathy. Med. Clin. North. Am. 2017;101(2):395–415.

3. Clark W.F., Patriquin C., Licht C., Huang S.H., Rock G.A. Simple diagnosis and treatment algorithm for adult thrombotic microangiopathy. Transfus. Apher. Sci. 2016 Dec 31. pii: S1473-0502(16)30204-X.

4. Contreras E., de la Rubia J., Del Río-Garma J., Díaz-Ricart M., García-Gala  J.M., Lozano M.; Grupo Español de Aféresis. Diagnostic and therapeutic guidelines of thrombotic microangiopathies of the Spanish Apheresis Group. Med Clin (Barc). 2015;144(7):331.e1–331.

5. Barbour T., Johnson S., Cohney S. et al. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol Dial Transplant. 2012;27:2673–2685.

6. Ganesan C., Maynard S.E. Acute kidney injury in pregnancy: the thrombotic microangiopathies. J Nephrol. 2011;24(05)554–563.

7. Prakash J., Pant P., Prakash S., Sivasankar M., Vohra R., Doley P.K., Pandey L.K., Singh U. Changing picture of acute kidney injury in pregnancy: Study of 259 cases over a period of 33 years. Indian J Nephrol. 2016;26(4):262–267.

8. Fakhouri F., Vercel C., Frémeaux-Bacchi V. Obstetric nephrology: AKI and thrombotic microangiopathies in pregnancy. Clin J Am Soc Nephrol. 2012;7(12):2100–2106.

9. Гипертензивные расстройства во время беременности, в родах и послеродовом периоде. Преэклампсия. Эклампсия. Клинические рекомендации (протокол лечения). Министерство здравоохранения Российской Федерации № 15-4/10/2-3483 от 07.06.2016-2072 с.

10. Noris M. Relative Role of Genetic Complement Abnormalities in Sporadic and Familial aHUS and Their Impact on Clinical Phenotype. Clin. J. Am. SocNephrol. 2010.

11. Бурлев А.В., Бурлев В.А., Ильясова Н.А., Сокологорский С.В., Шифман Е.М. Ангиогенные факторы роста в спинномозговой жидкости беременных при комбинированной спинально-эпидуральной анестезии при плановой операции кесарева сечения. Анестезиология и реаниматология. 2012;6:39–44.

12. Бурлев А.В., Бурлев В.А., Шифман Е.М., Ильясова Н.А. Сухих Г.Т. Таргетные эффекты ангиогенно-воспалительного стресса у пациенток в периоперационном периоде при регионарной и общей анестезии плановой операции кесарева сечения. Акушерство и гинекология. 2012;8/2:33–41.

13. Ganesan C., Maynard S.E. Acute kidney injury in pregnancy: the thrombotic microangiopathies. J Nephrol. 2011;24(05)554–563.

14. Fakhouri F., Roumenina L., Provot F. et al. Pregnancy-associated hemolytic uremic syndrome revisited in the era of complement gene mutations. J Am Soc Nephrol. 2010;21:859–867.

15. Rubio M.E.L., Martínez R.R., Illescas M.L., Bosch E.M., Díaz M.M., Inesta L., Cabezuelo B., Albuja M.E.M., Guillén E.L., García L.J. Gemcitabine-induced hemolytic-uremic syndrome treated with eculizumab or plasmapheresis: two case reports. Clinical Nephrology. 2017;87(2):100–106.

16. Thomas M.R., Robinson S., Scully M.A. How we manage thrombotic microangiopathies in pregnancy. Br J Haematol. 2016;173(6):821–30.

17. Scully M. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura and Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Microangiopathy in Pregnancy. Semin Thromb Hemost. 2016;42 (7):774–779.

18. Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., Шилов Е.М. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения. Нефрология. 2016;20(2):68–81.

19. Farkas P., Csuka D., Mikes B., Sinkovits G., Réti M., Németh E., Rácz K., Madách K., Gergely M., Demeter J., Prohászka Z. Complement activation, inflammation and relative ADAMTS13 deficiency in secondary thrombotic microangiopathies. Immunobiology. 201;222(2):119–127.

20. Meri S. Complement activation in deseases presenting with thrombotic microangiopathy. Eur J Intern Med. 2013; http://dx.doi.org/10.1016/ j.ejim.2013.05.009

21. Chapin J., Terry H.S., Kleinert D., Laurence J. The role of complement activation in thrombosis and hemolytic anemias. Transfus Apher Sci. 2016;54(2):191–98.

22. Mannucci P.M., Cugno M. The complex differential diagnosis between thrombotic thrombocytopenic purpura and the atypical hemolytic uremic syndrome: Laboratory weapons and their impact on treatment choice and monitoring. Thromb Res. 2015;136(5):851–54.

23. Scully M., Cataland S., Coppo P., de la Rubia J., Friedman K.D., Kremer Hovinga J., Lämmle B., Matsumoto M., Pavenski K., Sadler E., Sarode R., Wu H. International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017;15(2):312–32.

24. Legendre C.M., Licht C., Greenbaum L.A. et al. Terminal complement inhibitor eculizumab in atypical haemolytic uraemic syndrome. N Engl J Med. 2013;368(23):2169–2181.

25. Ariceta G., Besbas N., Johnson S. et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009;24:687–696.

26. Gately R., San A., Kurtkoti J., Parnham A. Life-threatening pregnancy-associated atypical haemolytic uraemic syndrome and its response to eculizumab. Nephrology (Carlton). 2017;22(Suppl. 1):32–35.

27. Laurence J., Haller H., Mannucci P.M., Nangaku M., Praga M., de Cordoba S.R. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome (aHUS): Essential Aspects of an Accurate Diagnosis. Clinical Advances in Hematology & Oncology. 2016;14(Issue 11, Suppl. 11):1–15.

28. Краснопольский В.И., Шифман Е.М., Куликов А.В., Козловская Н.Л., Артымук Н. В., Белокриницкая Т.Е., Гурьева В.М., Упрямова Е.Ю., Смирнов Г.А., Степанюк В.А., Матковский А.А. Отчет о проведении Форума Экспертов «Тромботические микроангиопатии и атипичный гемолитико-уремический синдром в акушерстве. Первый шаг к междисциплинарному консенсусу». Российский вестник акушера-гинеколога. 2017;1:96–103.


Об авторах / Для корреспонденции

Распопин Ю.С. – заведующий отделением, КГБУЗ КККЦОМД, Красносярск.
Колесниченко А.П. – д.м.н., профессор, ФГБОУ ВО «КГМУ им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» МЗ РФ, Красноярск.
Синявская Н.В. – врач анестезиолог-реаниматолог, КГБУЗ КККЦОМД, Красноярск.
Миллер А.А. – врач анестезиолог-реаниматолог, КГБУЗ КККЦОМД,
Красноярск.
Шифман Е.М. – д.м.н., профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского», Москва.
Куликов А.В. – д.м.н., профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии и трансфузиологии ФПК и ПП ФГОУ ВО УГМУ МЗ РФ, Екатеринбург.


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа