Посттрансфузионный гемохроматоз и кардиоренальный синдром. Данные локального регистра


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2023.4.21-27

Матвеев М.Д., Михайлова З.Д.

ГБУЗ НО «Городская клиническая больница № 38», Нижний Новгород, Россия
Цель: изучение влияния посттрансфузионного гемохроматоза (ГХ) на функцию почек и сердца.
Материал и методы. В ретроспективный анализ включены 24 пациента с посттрансфузионным ГХ, из которых 20 мужчин (64,65±14,19 года) и 4 женщины (60,5±19,87 года), средний возраст – 63,95±14,84 года. Почти у половины (46%) пациентов был диагностирован миелодиспластический синдром. Реже (17%) пациенты имели острый миелобластный лейкоз. Хроническое миелопролиферативное заболевание диагностировали у 9% пациентов. Все пациенты получали гемотрансфузионную нагрузку. У всех пациентов в динамике контролировали клинические и основные биохимические показатели, в т.ч. уровень ферритина.
Выполняли электро- (ЭКГ) и эхокардиографию (Эхо-КГ), ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек.
Результаты. Хроническая болезнь почек (ХБП) диагностирована у 41,7% пациентов: С2-стадия (n=2), С3а-стадия (n=5), С3б-стадия (n=1), С4-стадия (n=1), С5-стадия (n=1). Причины ХБП – гипертоническая болезнь, сахарный диабет (n=5). Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) диагностирована у 37,5% пациентов из выборки: I стадия (n=1), IIА-стадия (n=6), IIБ-стадия (n=1) и III стадия (n=1). Причины ХСН – гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца. Пациенты получали лечение
в соответствии с действующими клиническими рекомендациями. У всех пациентов был диагностирован посттрансфузионный ГХ. Пациенты получали деферазирокс, доза и длительность терапии корректировались с учетом уровня ферритина в динамике. Выявлена положительная корреляция средней силы (R=0,581; р=0,003) между уровнем трансфузионной нагрузки и содержанием ферритина, а также положительная корреляция средней силы (R=0,416; р=0,043) между уровнем ферритина и креатинина. В анализируемой выборке в стационаре умерли 8 пациентов. Причина смерти – прогрессирование основного заболевания с развитием синдрома полиорганной недостаточности.
Заключение. При наличии высокой трансфузионной нагрузки возрастает уровень ферритина в крови. Чем выше уровень ферритина, тем выше уровень креатинина. Отмечается корреляция между наличием ХСН и ХБП.
Ключевые слова: трансфузионная нагрузка, гемохроматоз, креатинин, хроническая сердечная недостаточность, хроническая болезнь почек, ферритин
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Перегрузка железом: диагностика и лечение. Национальные клинические рекомендации. 2018. 14 с.


2. Sandnes M., Ulvik R.J., Vorland M., Reikvam H. Hyperferritinemia – A Clinical Overview. J. Clin. Med. 2021;10(9):2008. Doi: 10.3390/jcm10092008.


3. List A.F. Iron overload in myelodysplastic syndromes: diagnosis and management. Cancer Control. 2010;17:2–8.


4. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2022;139(20):3018–29. Doi: 10.1182/blood.2021011338.


5. Кляритская И.Л., Максимова Е.В. Клинические практические рекомендации по ведению пациентов с гемохроматозом. Крымский терапевтический журнал. 2012;2:41–6. УДК: 616-003.829.1-07-08.


6. Ashankyty I., Al-hazimi A.M., Hussain Gadelkarim Ahmed. Genetic prediction of iron overload in chronic ranail failure. Med. Sci. 2020;24(104):2707–11.


7. Girelli D., Busti F., Brissot P., et al. Hemochromatosis classification: update and recommendations by the BIOIRON Society. Blood. 2021 Oct 3: blood.2021011338.


8. Daniłowicz-Szymanowicz L., Świątczak M., Sikorska K., et al. Pathogenesis, Diagnosis, and Clinical Implications of Hereditary Hemochromatosis – The Cardiological Point of View. Diagnostics (Basel). 2021;11(7):1279.


9. Saad A.K., Aladio J.M., Yamasato F., et al. Analysis of the left atrial function using two-dimensional strain in patients with recent diagnosis of hereditary hemochromatosis. Eur. Heart J. Cardiovasc. Imaging. 2021;22(Suppl. 1).


10. Анемия при злокачественных новообразованиях. Национальные клинические рекомендации. 2020 г. 37 с.


11. Анемия при хронической болезни почек. Национальные клинические рекомендации. 2020. 36 с.


12. Железодефицитная анемия. Национальные клинические рекомендации. 2021. 45 с.


13. Острое повреждение почек. Национальные клинические рекомендации. 2022. 142 с.


14. Хроническая болезнь почек. Национальные клинические рекомендации. 2021. 233 с.


15. Кардиология. Национальное руководство. Под ред. Е.В. Шляхто. 2-е изд., перераб. и доп. М., 2023. 816 с.


16. Zhang Y., Jiang Y., Yang W., et al. Chronic Secondary Cardiorenal Syndrome: The Sixth Innovative Subtype. Front. Cardiovasc. Med. 2021;8:1–4.


17. Ronco C., McCullough P., Anker S., et al. Cardio-renal syndromes: report from the consensus conference of the Acute Dialysis Quality Initiative. Eur. Heart J. 2010;31:703–11.


18. Маршина Е.А., Куликова О.В., Мясников Р.П. и др. Некомпактный миокард у пациентов с гемохроматозом: феномен или кардиопатия? Роль магнитно-резонансной томографии и молекулярно-генетических методов исследований в диагностике. Рос. кардиологический журнал. 2020;25(4):54–64.


19. Феоктистова Е.В., Сметанина Н.С., Делягин В.М., Дубровин М.М. Состояние сердца при синдроме перегрузке железом. Практич. медицина. 2013;6(75):59–60. ID: 20868957.


20. Pepe A., Positano V., Santarelli M.F., et al. Multislice multiecho T2* cardiovascular magnetic resonance for detection of the heterogeneous distribution of myocardial iron overload. J. Magn. Reson. Imaging. 2006;23(5):662–68. Doi: 10.1002/jmri.20566.


21. Gordan R., Fefelova N., Gwathmey J.K., Xie L.H. Iron Overload, Oxidative Stress and Calcium Mishandling in Cardiomyocytes: Role of the Mitochondrial Permeability Transition Pore. Antioxidants (Basel). 2020;9(8):758. Doi: 10.3390/antiox9080758.


22. Yukna C.G. A Tale of Two Beers. August 2020. Doi: 10.13140/ RG.2.2.19652.24962.


23. Волошина Н.Б., Осипенко М.Ф., Литвинова Н.В., Волошин А.Н. Гемохроматоз – современное состояние проблемы. Тер. архив. 2018;3:107–12.


24. Kowdley K.V., Brown K.E., Ahn J., Sundaram V. ACG Clinical Guideline: Hereditary Hemochromatosis. Am. J. Gastroenterol. 2019;114(8):1202–18.


25. Mohammad G., Matakidou A., Robbins P.A., Lakhal-Littleton S. The renal hepcidin/ferroportin axis controls iron reabsorption and determines renal and hepatic susceptibility to iron overload. bioRxiv. 2020;7:1–24.


26. Kang H., Han M., Xue J., et al. Renal clearable nanochelators for iron overload therapy. Nat. Commun. 2019;10:5134.


27. Vidal 2022. Справочник Видаль. Лекарственные препараты в России. М., 2022. 1120 с.


28. Revilla-Martí P., Pelegrín-Díaz J., Rodrigo-Trallero G., et al. «Ventricular tachycardia in a patient with cardiac haemochromatosis and normal left- ventricular ejection fraction». Semin. Cardiovasc. Med. 2019;25(1):1–3.


29. Shi zukuda Y., Rosing D.R. Iron overload and arrhythmias: Influence of confounding factors. J. Arrhythm. 2019;35(4):575–83.


30. Thévenod F., Lee W.-K., Garrick M.D. Iron and Cadmium Entry Into Renal Mitochondria: Physiological and Toxicological Implications. Front. Cell Dev. Biol. 02 September 2020. https://doi.org/10.3389/fcell.2020.00848


Об авторах / Для корреспонденции

Михайлова Зинаида Дмитриевна – д.м.н., доцент, консультант, ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода. Адрес: 603000 Нижний Новгород, ул. Чернышевского, 22; e-mail: zinaida.mihailowa@yandex.ru. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-0926-6038 Матвеев Михаил Дмитриевич – врач ГБУЗ Нижегородской области «Городская клиническая больница № 38» Нижегородского района Нижнего Новгорода. Адрес: 603000 Нижний Новгород, ул. Чернышевского, 22; e-mail: araxes96@icloud.com. ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4597-1981


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа