Трудности диагностики и лечения рецидива аГУС в условиях современного стационара


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/nephrology.2023.4.28-33

Попов С.В., Есаян А.М., Гусейнов Р.Г., Перепелица В.В., Воробьева О.А., Садовникова А.В.

1) СПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки», Санкт-Петербург, Россия; 2) ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова», Санкт-Петербург, Россия; 3) Санкт-Петербугский государственный университет, Санкт-Петербург, Россия; 4) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава РФ, Санкт-Петербург, Россия; 5) ООО «Национальный центр клинической морфологической диагностики», Санкт-Петербург, Россия
Введение. Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) – хроническое системное заболевание генетической природы,
в основе которого лежит неконтролируемая активация альтернативного пути комплемента, ведущая к генерализованному тромбообразованию в сосудах микроциркуляторного русла (комплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия – ТМА). Типичная триада симптомов аГУС – тромбоцитопения потребления, неиммунная гемолитическая анемия, острое поврежде-
ние почек. Преимущественное поражение почек обусловлено, вероятно, повышенной чувствительностью фенистрированного гломерулярного эндотелия к такому повреждению. На данный момент диагноз аГУС относится к числу диагнозов исключений и не имеет специфичных патогномоничных признаков. Он устанавливается на основе клинической картины заболевания после исключения других форм ТМА, как первичных, так и вторичных.
Цель: продемонстрировать трудности диагностики и лечения аГУС на клиническом примере.
Клинический случай. У пациентки И. 27 лет с 2016 г. регистрировалась протеинурия до 1 г/сут. с «пустым» мочевым осадком, эпизоды повышения артериального давления, что трактовалось как хронический гломерулонефрит. Симптомы, характерные для аГУС: анемия, снижение уровня тромбоцитов и острое почечное повреждение трансплантата развились у пациентки в раннем послеоперационном периоде. Однако неспецифичные симптомы были расценены как последствие кровопотери значимого объема во время операции и отсроченная функция трансплантата. Обсуждение диагноза ТМА стало возможным в первую очередь благодаря результатам морфологического исследования ткани трансплантата и было затруднено на фоне развития послеоперационных осложнений и текущего септического состояния.
Заключение. Крайне важна информированность врачей о заболевании и возможностях его диагностики, т.к. своевременно подтвержденный диагноз аГУС и начатая таргетная терапия позволяют значительно улучшить или полностью восстановить функцию пораженных органов.
Ключевые слова: гемолитическая анемия, экулизумаб, атипичный гемолитико-уремический синдром, тромбоцитопения, трансплантация почки, тромботическая микроангиопатия
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Ariceta G., Besbas N., Johnson S., et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrheanegative hemolyticuremic syndrome. Pediatr. Nephrol. 2009;24:687–96.


2. Barbour T., Johnson S., Cohney S., et al. Thrombotic microangiopathy and associated renal disorders. Nephrol. Dial. Transplant. 2012;27:2673–85.


3. Fakhouri F., Zuber J., Fromeaux-Bacchi V., Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet. 2017;390:681–96.


4. Yan K., Desai K., Gullapalli L., et al. Epidemiology of atypical hemolytic uremic syndrome: A systematic literature review. Clin. Epidemiol. 2020;12: 295–305.


5. Sullivan M., Erlic Z., Hoffmann M.M., et al. Epidemiological Approach to Identifying Genetic Predispositions for Atypical Hemolytic Uremic Syndrome. Hum. Genet. 2010. https://doi.org/10.1111/j.1469-1809.2009.00554.x


6. Fakhouri F., Delmas Y., Provot F., et al. Insights from the use in clinical practice of eculizumab in adult patients with atypical hemolytic uremic syndrome affecting the native kidneys: an analysis of 19 cases. AJKD. 2013. http://dx.doi.org/10.1053/ j.ajkd.2013.07.011


7. Stea E.D., Skerka C., Accetturo M., Pesce F. Case report: Novel FHR2 variants in atypical Hemolytic Uremic Syndrome: A case study of a translational medicine approach in renal transplantation. Front. Immunol. 2022. https:// doi:10.3389/fimmu.2022.1008294


8. Tang Zh. Ch., Hui H., Shi Ch., Chen X. New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and meta-analyses 2023. Renal Failure. 2023. https://doi:10.3389/fimmu.2022.1008294


Об авторах / Для корреспонденции

Попов Сергей Валерьевич – д.м.н., профессор, главный врач СПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки», руководитель Центра эндоскопической урологии и новых технологий, профессор кафедры урологии ВМедА, заведующий кафедрой урологии СПбМСИ. Адрес: Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Чугунная, 46. Тел. +7 (812) 576‒11‒08. E-mail: doc.popov@gmail.com. ORCID iD 0000-0003-2767-7153
Есаян Ашот Мовсесович – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой нефрологии и диализа ФПО ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, Главный внештатный нефро- лог СЗФО РФ. Адрес: Россия, 197022, Санкт-Петербург, ул. Л. Толстого, 17. Тел. +7 (812) 338-69-20. E-mail: essaian.ashot@gmail.com. ORCID: 0000-0002-7202-3151 Гусейнов Руслан Гусейнович – к.м.н., заместитель главного врача по научной деятельности СПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки», ассистент кафедры госпитальной хирургии Санкт-Петербургского государственного университета. Адрес: Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Чугунная, 46. Тел. +7 (812) 576‒11‒08. E-mail: rusfa@yandex.ru. ORCID iD 0000-0001-9935-0243
Перепелица Виталий Владимирович – к.м.н., врач уролог СПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки». Рабочий адрес: Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Чугунная, 46. Тел. +7 (812) 576‒11‒08. E-mail: perepelitsa_vit@mail.ru. ORCID iD 0000-0002-7656-4473
Воробьева Ольга Алексеевна – к.м.н., врач-патологоанатом, руководитель направления патологии собственной и трансплантированной почки Национального центра клинической морфологической диагностики. Адрес: Россия, 192071, Санкт-Петербург, пр-т Славы, 32. Тел. +7 (812) 679-42-50. E-mail: olvorob70@gmail.com. ORCID iD 0000-0007-5070-926Х
Садовникова Анастасия Витальевна – врач-нефролог СПб ГБУЗ «Клиническая больница Святителя Луки». Адрес: Россия, 194044, Санкт-Петербург, ул. Чугунная, 46. Тел. +7 (812) 576‒11‒08. E-mail: stenia1407@mail.ru. ORCID iD 0009-0004-9544-7944


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа