Гипоплазия почки – врожденный порок развития, при котором имеет место уменьшение числа генерации нефронов [1]. Гипоплазию почек рассматривают как аномалию количества, однако ряд авторов относят ее к аномалиям структуры [2, 3]. При гипоплазии почек рано или поздно в исходе хронического воспаления возникает рубцевание почечной ткани с потерей ее функции (нефросклероз) и развивается хроническая почечная недостаточность [4–6]. По данным патологоанатомических вскрытий, значение гипоплазии почек как причины смерти детей от аномалий органов мочевыделительной системы в последние годы возросло в 5 раз [7].

Почки как парный орган асимметричны. До 12 месяцев жизни размеры почек одинаковы с обеих сторон, а начиная со второго года жизни объем левой почки больше, чем правой. К особенностям почек относится продолжительное морфофункциональное созревание: с возрастом объем и масса почек увеличиваются [8]. Созревание функций почек гетерогенно; в целом завершение морфофункционального развития почек, как правило, происходит к школьному (5–7лет) возрасту [9, 10].

Целью нашего исследования стали выявление особенностей асимметрии поражения почек при их гипоплазии в зависимости от пола ребенка, анализ возраста установления диагноза гипоплазии почек и возраст смерти детей.

Материал и методы

Изучены данные клинических наблюдений за 424 детьми в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице № 9 им. Г.Н. Сперанского и ряда других лечебных учреждений Москвы. Дети были распределены на 3 группы: группу А составили 236 детей с диагнозом гипоплазии почек, группу В – 131 ребенок с врожденной агенезией почек, группу С – 57 больных дисплазией почек. Агенезию почек мы рассматривали как крайний вариант гипоплазии.

В основу исследования положен анализ латерализации поражения почек в зависимости от пола ребенка, возраст установления диагноза, а также возраст смерти больных.

Полученные данные обработаны методами вариационной статистики.

Результаты и обсуждение

Распределение детей по полу и латерализации поражения представлено в табл. 1. В группах больных с гипо- и дисплазией почек преобладают девочки, тогда как в группе с агенезией явно преобладают мальчики.

При гипоплазии почек чаще наблюдается одностороннее поражение, при этом как у мальчиков, так и у девочек достоверно чаще была поражена правая почка. Поражение последней чаще имело место у мальчиков, особенно в группе больных гипоплазией почек. Среди девочек гораздо чаще наблюдалось двустороннее поражение почек.

При распределении детей по возрасту и стороне поражения (рис. 1) оказалось, что среди детей первого месяца жизни асимметрия поражения не наблюдается. Среди больных в возрасте от года до 3 лет намечается тенденция к преобладанию локализации почечного поражения справа, а после трех лет жизни отмечается явное преобладание локализации поражения почки справа (p < 0,05).

Доля погибших детей с лево- и правосторонней локализацией почечной гипоплазии была практически одинаковой (3,9 и 4,3 % соответственно) (табл. 2). Среди детей с двусторонним поражением почек летальных исходов было значительно больше: число их достигло 97 %.

Тяжесть состояния больного и вероятность летального исхода при гипоплазии почек были связаны с возрастом ребенка. Среди умерших детей большинство составили дети от 0 до 1 месяца: 74 (76,3 %) ребенка – 60 из них с тяжелым двусторонним поражением. В возрасте от месяца до года умерли 13 (13,4 %) детей.

В других возрастных группах количество летальных исходов резко снизилось: 2 (2,0 %) детей умерли в возрасте от года до 3 лет, 4 (4,1 %) – от 3 до 7 лет. Ввиду декомпенсации основного заболевания 4 (4,1 %) больных умерли в возрасте старше 7 лет. На первом году жизни, особенно в период новорожденности, умирали преимущественно дети с двусторонним поражением почек, что было связано с присоединением инфекционных заболеваний и развитием полиорганной недостаточности. Почечная недостаточность стала причиной смерти более чем половины (54,8 %) умерших. В неонатальном периоде в 19,2 % случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности, в 29,6 % – от развития гнойных инфекционных заболеваний, в т. ч. сепсиса (13,4 %).

Анализ возраста, в котором был установлен диагноз, выявил следующие особенности: чаще всего гипоплазию почки диагностировали в первый месяц жизни, в дальнейшем выявляемость данной аномалии развития значительно снижалась; в дальнейшем частота ее обнаружения возрастала у детей 7 лет и старше (рис. 2). Высокая частота установления диагноза на первом месяце жизни, очевидно, связана с тяжестью поражения и присоединения интеркуррентных заболеваний, с развитием почечной недостаточности. В дальнейшем в возрасте от года до 7 лет частота обнаружения гипоплазии почек невелика, очевидно, в связи с тем, что функция контралатеральной почки в тот период компенсирована. В этой группе детей поводом комплексного нефрологического обследования, приведшего к постановке диагноза, стали следующие жалобы: 31,0 % – боли в животе, 16,2 % – частые респираторные заболевания, 21,9 % – транзиторная лейкоцитурия.

Увеличение частоты выявления гипоплазии почек в группе детей старше 7 лет, по-видимому, во многом связано с тем, что у этих пациентов формируется относительная декомпенсация функция почек. Следует отметить, что острый дебют симптомов заболевания наблюдался редко. Чаще всего подобные пациенты длительно получали лечение с временным эффектом по поводу инфекции мочевых путей; в последующем их направляли для стационарного обследования, в процессе которого впервые выявляли гипоплазию почки. По данным радиоизотопного исследования, у большинства больных обнаружили выраженное нарушение выделительной функции почек. Различий по полу в возрасте установления диагноза выявлено не было.

Нами была установлена связь между стороной локализации поражения и возрастом обнаружения гипоплазии почки (рис. 3). Так, на первом месяце жизни чаще диагностируется гипоплазия левой почки, в возрасте от года до 7 лет поражение правой и левой почек выявляют с одинаковой частотой, а у детей старше 7 лет значительно чаще обнаруживают гипоплазию правой почки, что можно объяснить нарастанием склеротических изменений ткани почек и развитием хронической почечной недостаточности. Ранее [11] нами было показано, что у детей с врожденной патологией почек (гидронефроз) склеротические изменения почечной ткани можно выявить уже в возрасте 4 лет.

Таким образом, результаты нашего исследования свидетельствуют: для детей с гипоплазией почек характерна явная асимметрия, правая почка менее устойчива и поражается в первую очередь. Возможна также и двусторонняя гипоплазия почек, при наличии которой дети, как правило, умирают на первом году жизни. В дальнейшем состояние пациентов и степень сохранности функции почек, очевидно, зависят от выраженности гипоплазии почек и компенсаторных возможностей контралатеральной почки. Возраст установления диагноза может косвенно свидетельствовать о морфофункциональном состоянии и компенсации (декомпенсации) пораженной и контралатеральной почки. Нарастание частоты обнаружения гипоплазии почки у детей в возрасте 7 лет и старше, как правило, связано с развитием почечной недостаточности. Очевидно, что в качестве первоочередного объекта обследования, направленного на выявление гипоплазии почек, должна выступать возрастная группа от года до 7 лет, поскольку в этом возрасте частота клинических признаков минимальна и в связи с этим соответствующие лечебно-профилактические мероприятия, как правило, реализуются несвоевременно.