Asimmetry in inborn kidney hypoplasy and children viability in dependence of affection lateralization


O.K. Botvin'ev, M.P. Safonova

State Budgetary Educational Institution of High Professional Education “First Moscow State Medical University n.a. I.M. Sechenov” Ministry of Health of Russian Federation
Aim. Estimation of role of localization, gender and age of clinical signs manifestation in clinical course of renal hypoplasia.
Methods. 424 chidren were included into the study: 236 – with renal hypoplasia, 131 – with inborn renal agenesia, 57 – with renal dysplasia. Localisation of anomaly, age and gender of patients were analyzed.
Results. Renal hypoplasia and dysplasia are more frequently found in girls, renal agenesia – in boys. Trend for lesion asymmetry was found in children age > 1 year; right-sided localization was seen more often. Renal hypoplasia is diagnosed predominantly in children < 1 year and > 7 years, in whom signs of chronic renal failure are obvious. Mortality is highest in children < 1 year and if localization of renal anomaly is bilateral.
Conclusion. Renal hypoplasia in children is associated with unfavorable prognosis, especially in children age ≤ 1 year and in bilateral localization of anomaly.

Гипоплазия почки – врожденный порок развития, при котором имеет место уменьшение числа генерации нефронов [1]. Гипоплазию почек рассматривают как аномалию количества, однако ряд авторов относят ее к аномалиям структуры [2, 3]. При гипоплазии почек рано или поздно в исходе хронического воспаления возникает рубцевание почечной ткани с потерей ее функции (нефросклероз) и развивается хроническая почечная недостаточность [4–6]. По данным патологоанатомических вскрытий, значение гипоплазии почек как причины смерти детей от аномалий органов мочевыделительной системы в последние годы возросло в 5 раз [7].

Почки как парный орган асимметричны. До 12 месяцев жизни размеры почек одинаковы с обеих сторон, а начиная со второго года жизни объем левой почки больше, чем правой. К особенностям почек относится продолжительное морфофункциональное созревание: с возрастом объем и масса почек увеличиваются [8]. Созревание функций почек гетерогенно; в целом завершение морфофункционального развития почек, как правило, происходит к школьному (5–7лет) возрасту [9, 10].

Целью нашего исследования стали выявление особенностей асимметрии поражения почек при их гипоплазии в зависимости от пола ребенка, анализ возраста установления диагноза гипоплазии почек и возраст смерти детей.

Материал и методы

Изучены данные клинических наблюдений за 424 детьми в возрасте от 0 до 15 лет, находившимися на обследовании и лечении в Детской городской клинической больнице № 9 им. Г.Н. Сперанского и ряда других лечебных учреждений Москвы. Дети были распределены на 3 группы: группу А составили 236 детей с диагнозом гипоплазии почек, группу В – 131 ребенок с врожденной агенезией почек, группу С – 57 больных дисплазией почек. Агенезию почек мы рассматривали как крайний вариант гипоплазии.

В основу исследования положен анализ латерализации поражения почек в зависимости от пола ребенка, возраст установления диагноза, а также возраст смерти больных.

Полученные данные обработаны методами вариационной статистики.

Результаты и обсуждение

Распределение детей по полу и латерализации поражения представлено в табл. 1. В группах больных с гипо- и дисплазией почек преобладают девочки, тогда как в группе с агенезией явно преобладают мальчики.

При гипоплазии почек чаще наблюдается одностороннее поражение, при этом как у мальчиков, так и у девочек достоверно чаще была поражена правая почка. Поражение последней чаще имело место у мальчиков, особенно в группе больных гипоплазией почек. Среди девочек гораздо чаще наблюдалось двустороннее поражение почек.

При распределении детей по возрасту и стороне поражения (рис. 1) оказалось, что среди детей первого месяца жизни асимметрия поражения не наблюдается. Среди больных в возрасте от года до 3 лет намечается тенденция к преобладанию локализации почечного поражения справа, а после трех лет жизни отмечается явное преобладание локализации поражения почки справа (p < 0,05).

Доля погибших детей с лево- и правосторонней локализацией почечной гипоплазии была практически одинаковой (3,9 и 4,3 % соответственно) (табл. 2). Среди детей с двусторонним поражением почек летальных исходов было значительно больше: число их достигло 97 %.

Тяжесть состояния больного и вероятность летального исхода при гипоплазии почек были связаны с возрастом ребенка. Среди умерших детей большинство составили дети от 0 до 1 месяца: 74 (76,3 %) ребенка – 60 из них с тяжелым двусторонним поражением. В возрасте от месяца до года умерли 13 (13,4 %) детей.

В других возрастных группах количество летальных исходов резко снизилось: 2 (2,0 %) детей умерли в возрасте от года до 3 лет, 4 (4,1 %) – от 3 до 7 лет. Ввиду декомпенсации основного заболевания 4 (4,1 %) больных умерли в возрасте старше 7 лет. На первом году жизни, особенно в период новорожденности, умирали преимущественно дети с двусторонним поражением почек, что было связано с присоединением инфекционных заболеваний и развитием полиорганной недостаточности. Почечная недостаточность стала причиной смерти более чем половины (54,8 %) умерших. В неонатальном периоде в 19,2 % случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности, в 29,6 % – от развития гнойных инфекционных заболеваний, в т. ч. сепсиса (13,4 %).

Анализ возраста, в котором был установлен диагноз, выявил следующие особенности: чаще всего гипоплазию почки диагностировали в первый месяц жизни, в дальнейшем выявляемость данной аномалии развития значительно снижалась; в дальнейшем частота ее обнаружения возрастала у детей 7 лет и старше (рис. 2). Высокая частота установления диагноза на первом месяце жизни, очевидно, связана с тяжестью поражения и присоединения интеркуррентных заболеваний, с развитием почечной недостаточности. В дальнейшем в возрасте от года до 7 лет частота обнаружения гипоплазии почек невелика, очевидно, в связи с тем, что функция контралатеральной почки в тот период компенсирована. В этой группе детей поводом комплексного нефрологического обследования, приведшего к постановке диагноза, стали следующие жалобы: 31,0 % – боли в животе, 16,2 % – частые респираторные заболевания, 21,9 % – транзиторная лейкоцитурия.

Увеличение частоты выявления гипоплазии почек в группе детей старше 7 лет, по-видимому, во многом связано с тем, что у этих пациентов формируется относительная декомпенсация функция почек. Следует отметить, что острый дебют симптомов заболевания наблюдался редко. Чаще всего подобные пациенты длительно получали лечение с временным эффектом по поводу инфекции мочевых путей; в последующем их направляли для стационарного обследования, в процессе которого впервые выявляли гипоплазию почки. По данным радиоизотопного исследования, у большинства больных обнаружили выраженное нарушение выделительной функции почек. Различий по полу в возрасте установления диагноза выявлено не было.

Нами была установлена связь между стороной локализации поражения и возрастом обнаружения гипоплазии почки (рис. 3). Так, на первом месяце жизни чаще диагностируется гипоплазия левой почки, в возрасте от года до 7 лет поражение правой и левой почек выявляют с одинаковой частотой, а у детей старше 7 лет значительно чаще обнаруживают гипоплазию правой почки, что можно объяснить нарастанием склеротических изменений ткани почек и развитием хронической почечной недостаточности. Ранее [11] нами было показано, что у детей с врожденной патологией почек (гидронефроз) склеротические изменения почечной ткани можно выявить уже в возрасте 4 лет.

Таким образом, результаты нашего исследования свидетельствуют: для детей с гипоплазией почек характерна явная асимметрия, правая почка менее устойчива и поражается в первую очередь. Возможна также и двусторонняя гипоплазия почек, при наличии которой дети, как правило, умирают на первом году жизни. В дальнейшем состояние пациентов и степень сохранности функции почек, очевидно, зависят от выраженности гипоплазии почек и компенсаторных возможностей контралатеральной почки. Возраст установления диагноза может косвенно свидетельствовать о морфофункциональном состоянии и компенсации (декомпенсации) пораженной и контралатеральной почки. Нарастание частоты обнаружения гипоплазии почки у детей в возрасте 7 лет и старше, как правило, связано с развитием почечной недостаточности. Очевидно, что в качестве первоочередного объекта обследования, направленного на выявление гипоплазии почек, должна выступать возрастная группа от года до 7 лет, поскольку в этом возрасте частота клинических признаков минимальна и в связи с этим соответствующие лечебно-профилактические мероприятия, как правило, реализуются несвоевременно.


About the Autors


Botvin'ev O.K. – professor of department of pediatrics and infection diseases of pediatric faculty of State Budgetary Educational Institution of High Professional Education “First Moscow State Medical University n.a. I.M. Sechenov” Ministry of Health of Russian Federation.

Safonova M.P. – Ph.D. Student at department of pediatrics and infection diseases of pediatric faculty of State Budgetary Educational Institution of High Professional Education “First Moscow State Medical University n.a. I.M. Sechenov” Ministry of Health of Russian Federation.
E-mail: marinasafonova7@mail.ru.


Similar Articles


Бионика Медиа